Причины и симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — принадлежит к группе неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется высокой степенью злокачественности, быстро прогрессирует. Если больному вовремя не оказать качественную медицинскую помощь, то летальный исход неизбежен.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

  • Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
  • Нодулярный склероз — 30-45%
  • Смешанно-клеточный — 35-50%
  • Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).

Симптомы лимфомы Бёркитта

Болезнь начинает развиваться в лимфатических узлах. Опухоль представляет собой одно или несколько новообразований, которые возникают в области челюсти.

Новообразования характеризуются быстрым диффузным ростом и быстро могут поражать близлежащие ткани и структуры, в частности, слюнные железы, щитовидную железу.

На начальных этапах заболевания симптомы лимфомы Бёркитта отсутствуют. Болезнь проявляется только лихорадкой.

По мере роста новообразования проявляются другие симптомы патологии. Растущая лимфома Беркитта приводит к деформации лицевого скелета, выпадению зубов. При этом нарушаются процессы глотания и дыхания.

По мере развития лимфомы Бёркитта возникают метастазы. Вторичные опухоли могут поражать кости осевого скелета, конечностей. Это приводит к деформации межпозвоночных дисков и сдавливанию корешков нервов. У больного развиваются неврологические симптомы: боль, парезы, параличи, нарушения процессов мочеиспускания и дефекации.

Метастазы могут распространяться и на внутренние органы. При этом у человека возникают симптомы нормальной работы желудочно-кишечного тракта, почек, половых органов.

Также возникают общие симптомы онкологического заболевания:

  • боль в пораженных областях;
  • общая слабость, апатия;
  • истощение, беспричинное снижение веса;
  • лихорадка;
  • нарушение процессов пищеварения: запор, понос.

Диагностика и лечение лимфомы Беркитта

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА. РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа. КТ. МРТ. УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Читайте также:  Фиброма кожи: причины, симптомы, лечение. Удаление фибромы кожи

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Стадии

Лимфообразование Беркитта характеризуется последовательным стадийным прогрессированием.

  • Для начальных этапов онкопроцесса характерна его локализация в одной лимфоузловой зоне. Подобный этап является скоротечным, поэтому лимфома быстро переходит на 2 этап своего развития.
  • На 2 стадии опухолевые процессы распространяются на соседнюю лимфоузловую локацию, расположенную по одной стороне с первоначальным очагом относительно диафрагмальной мышцы.
  • На 3 этапе прогрессирования в лимфоопухолевые процессы втягиваются и лимфоузлы, расположенные по другую сторону от диафрагмы.
  • На завершающей, терминальной стадии онкопроцесс распространяется далеко за пределы лимфосистемы, поражая внутренние органы.

Помимо стадии, в процессе диагностирования патологии присваивается определенная категория А или В. А-категория обозначает, что патология протекает бессимптомно, а категория В сообщает, что лимфоопухолевый процесс сопровождается истощением, гиперпотливостью и гипертермией.

Диагностика

Лимфома, симптомы у взрослых при которой на начальных стадиях могут не вызывать подозрений, диагностируется путем сдачи анализов и аппаратной диагностики.

Пальпация лимфатических узлов Затылочные узлы, подчелюстные, подмышечные, бедренные, подколенные и другие. Увеличение узлов, место расположения, возможные болевые ощущения.
Общий и биохимических анализ крови СОЭ, билирубин, белок крови, мочевина, лейкоцитарная форма и другие показатели. При общем: снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, снижение лимфоцитов, повышение эозинофилов.

При биохимическом: повышение ЛДГ, фосфатазы и креатинина.

УЗИ Печень, селезенка, кишечник, селезенка. Степень разрастания опухоли, изменения в органах.
КТ Системы внутренних органов и лимфатические узлы. Более подробное изучение характера заболевания и его поведения.
Рентген Передняя и боковая проекции. Расширенность тени средостения.

По всем вопросам касательно лимфомы обращаются к врачу-онкологу, специализирующемся именно на этом виде онкологии. Он также проводит диагностику.

Как проводится диагностика лимфомы Беркитта

Главным критерием в диагностике лимфомы Беркитта является исследование лимфатических узлов, крови, костного мозга и выявление специфических изменённых лимфомных клеток. Обязательным является полное томографическое исследование организма — лимфатической и костной системы, внутренних органов с помощью современных методов. Для этого выполняют: 

  • анализ крови,  
  • биопсию лимфоузлов,
  • биопсию печени,
  • пункцию костного мозга,
  • рентгенографию костной системы,
  • УЗИ, КТ, ПЭТ, МРТ, ПЭТ-КТ,
  • сцинтиграфию,
  • двустороннюю аспирацию.

Пройти диагностику

Пересадка костного мозга

Трансплантация костного мозга (стволовых клеток) необходима после агрессивного воздействия лучевой и химиотерапии на злокачественные клетки лимфомы, на фоне чего произошло значительное нарушение функции системы кроветворения. Введение здоровых стволовых клеток костного мозга в организм больного способствует его восстановлению после проведенного лечения.

Для трансплантации может быть использован биоматериал самого пациента либо донора, совместимого с ним по иммунологическим факторам. После проведения процедуры в 80% случаев есть шансы добиться устойчивой продолжительной ремиссии даже у тяжелых больных.

Пересадка костного мозга относится к сложнейшим и дорогостоящим мероприятиям. Процедура трансплантации похожа на обычное переливание крови — реципиенту вводится собственный или донорский костный мозг или стволовые клетки, забранные из периферической или пуповинной крови. Все этапы — от подготовительного до реабилитационного — осуществляются под непрерывным контролем квалифицированного медицинского персонала.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, г. Санкт-Петербург.
  • Гематологический научный центр (ГНЦ) Минздрава РФ, Москва.
  • Клиника «Ассута», г. Тель-Авив, Израиль.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.

Симптомы

Кроме роста онкологического очага в лимфоузле, симптоматика патологии обнаруживает себя во многих внутренних органах. Отдаленные узлы лимфосистемы обычно не страдают. Проба по гистологии показывает имеющиеся в первом очаге незрелые лимфоклетки, это дает возможность отличить лимфому от лимфосаркомы.

Лимфома Беркитта в своем классическом проявлении смотрится как большая припухлость в подчелюстной области и перекидывается на щитовидку, слюнные железы.

Лимфома Беркитта – симптомы:

  • Увеличенный лимфоузел в опухолевом очаге при повышенной температуре.
  • Опухоль увеличивается стремительными темпами, ткани деформируются, позже разрушаются кости. Иногда выпадают зубы, тяжело глотать, дышать.
  • Если патология распространяется по позвоночному столбу, то сдавливаются спинномозговые корешки (корешковый синдром).
  • Если рак добрался до скелета и костного мозга, то начинаются острые боли в костях.
  • Если поражены нервы – происходит сбой в функционировании органов таза.
  • Частые переломы при незначительных механических воздействиях.
  • Частичный паралич ног или рук.
  • Полный паралич.

На первой стадии поражен только один лимфоузел, проблемы на этом этапе часто практически незаметны больному. На второй стадии возникает уже два пораженных очага, онкология быстрыми темпами прогрессирует. Но обращение к врачу обычно случается только на третьей-четвертой стадии, когда эффективно помочь уже очень сложно, потребуется больше времени и усилий для лечения.

Терапия

Пациенты с лимфомами, когда болезнь даёт о себе знать, находятся в состоянии иммунодефицита. Химиотерапия окончательно ослабляет способность человека бороться с микробами. В результате может развиться инфекция, которую необходимо лечить грамотно подобранными антибиотиками. Однако они в любом случае уничтожат не только вредные бактерии, но и немалую часть нормальной микрофлоры человека.

На это «пустое место» заселяются другие бактерии, грибы, вирусы и простейшие. С ними также нужно уметь справляться: с помощью сильных антибиотиков, противовирусных препаратов и т. д. К сожалению, по-настоящему эффективных противовирусных препаратов очень мало. Это ацикловир, валацикловир, ганцикловир — средства, борющиеся с вирусами герпес-группы (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн — Барра и т. д.). Что касается других вирусов, то в отношении них мы беззащитны (если не брать в расчёт вирусный гепатит и ВИЧ).

Для борьбы с инфекциями могут понадобиться переливания компонентов крови. Назвать этот метод безопасным нельзя, поэтому лечащий врач должен уметь выявить осложнения на раннем этапе.

Некоторые химиотерапевтические препараты способны снижать уровень калия, натрия или кальция в крови. Это чревато осложнениями — такими, как, например, аритмия при гипокалиемии. Поэтому необходимо отслеживать такие побочные эффекты и вовремя их корректировать.

Также есть немало не угрожающих жизни, но крайне неприятных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии, с которыми врач должен уметь бороться: тошнота, боль, сухость слизистых и многое другое.

Можно ли вылечить лимфому головного мозга с помощью химиотерапии, среди медиков нет единого мнения. В большинстве случаев практикуется комплексное лечение лимфомы головного мозга. При проведении химиотерапии у больного отмечается улучшение состояния, если в лечении применяются большие дозировки препаратов.

Для устранения симптомов заболевания применяются медикаментозные наркотические препараты, которые способны уменьшить болевые ощущения. Хирургическое вмешательство не рекомендуется, поскольку есть риск неврологических нарушений вследствие случайного повреждения окружающих лимфому тканей. Операция затруднительна еще и по причине сложности установить четкие границы опухоли.

Обезволивание начинают с группы нестероидных противовоспалительных препаратов (не наркотические анальгетики), типа кетанов, найз или аэртал. Это слабые обезболивающие и эффекта может не хватить даже на начальной стадии. Из препаратов, которые могут продать в аптеке без рецепта лучше просить целебрекс. Для приобретения наркотических препаратов понадобится рецепт формы 107-1/у-НП. Розовый бланк получают у терапевта.

Заболевание в запущенной форме лечится с помощью паллиативной медицины, суть которой состоит в эмоциональной поддержке больного и улучшении общего самочувствия. Головные боли на данной стадии настолько сильные, что снять их наркотическими анальгетиками не получается.

  1. Лимфома головного мозга: симптомы и прогноз при ВИЧ
  2. Нарушение кровоснабжения головного мозга симптомы
  3. Последствия сотрясения мозга через несколько лет
  4. Плохое кровообращение: причины, признаки, последствия. Нарушение мозгового кровообращения: симптомы и лечение

Общая информация

Опухоль Беркитта относят к типу неходжкинских лимфом. Она отличается быстрым ростом и агрессивным течением. Заболевание крайне опасно не только для здоровья, но и для жизни пациента, так как при отсутствии терапии может стать причиной летального исхода.

Новообразование прорастает из В-лимфоцитов. Оно имеет склонность разрастаться за пределы лимфатической системы.

По мере развития опухоли патологический процесс затрагивает цереброспинальную жидкость, костный мозг и кровь. Таким образом мутированные клетки быстро распространяются по организму, а заболевание стремительно прогрессирует.

Развивается лимфома Беркитта и у детей. Причиной возникновения болезни становится вирус Эпштейна-Барр. При стремительном развитии патологии наступает летальный исход, так как на фоне деятельности вируса у ребенка развивается мононуклеоз.