Бластный криз при лейкозах — ОСосудах

Острый лейкоз крови – это патология, при которой в красном костном мозге происходит злокачественное перерождение незрелых лимфоцитов – бластов. Это клетки, которые в норме обеспечивают иммунитет человека.

Бластный криз

Бластный криз представляет собой финальный этап развития хронического миелолейкоза. По клинической картин он схож с острым лейкозом.

Для этого патологического состояния характерно быстрое прогрессирование и низкая выживаемость. По морфологической структуре бластный криз представляет собой увеличение количества бластных клеток в периферической крови.

Очаги кроветворения вне костного мозга могут обнаруживаться в таких органах как:

  • Кожные покровы.
  • Лимфатическая система.
  • Костная ткань.
  • Центральная нервная система.

Хронический миелолейкоз приобретает злокачественный характер только тогда, когда имеет место бластный криз. В данном случае формируется клон с серьезными нарушениями дифференцировки в виде ее блокады. Этот феномен может наблюдаться на фоне различных генетических дефектов.

Бластный криз имеет несколько типов течения:

  • лимфоидный;
  • миелоидный;
  • эритробластный.

По статистическим данным при хроническом миелолейкозе бластный криз имеет миелоидный характер в 65% случаев, а лимфобластный – в 25% случаев.

Для уточнения структуры опухоли используются цитохимические анализы и иммунологические исследования клеток опухоли.

Лимфобластный криз характеризуется наличием при хроническом лейкозе клеток, типичных для острого лимфобластного лейкоза.

Механизм развития бластного криза

Ученые до конца не выяснили принцип перехода развернутой стадии в бластный криз, который наблюдается при хронической миелоидной лейкемии. Существует генетическая теория этих изменений, которой придерживаются большинство ученых.

По их мнению, опухолевая колония отличается повышенной ломкостью хромосом, поэтому в них может наблюдаться не только транслокация в 9-й или 22-й хромосоме, но и трисомия в 8-й хромосоме. Также для опухолевых клеток, предшествующих бластному кризу, характерна делеция в 17р. Все эти мутации являются причиной формирования клона опухолевых клеток.

При этом, есть мнение, что динамика развития патологического процесса в данном случае находится в тесной зависимости от того, где находится точка разрыва гена BCR. Однако, часть ученых опровергают эту теорию.

Кроме того, у некоторых больных бластный криз развивается на фоне различных мутаций в генах RB1 и TP53. Гораздо реже наблюдаются мутации в генной системе RAS.

Недавно были получены данные о том, что в развитии этого патологического состояния определенную роль играет интерлейкин-1.

У отдельной категории пациентов перед развитием бластного криза отмечается метилирование ДНК, которая локализуется в локусе гена BCR-ABL1.

Диагностика

Основным лабораторным критерием, который позволяет поставить диагноз бластный криз, является повышение количества бластных клеток в костном мозге или периферической крови до 30%. Для диагностики этого патологического состояния необходимо использовать общий анализ крови и стернальную пункцию, позволяющую сделать анализ миелограммы.

Основные лабораторные критерии диагностики бластного криза при хроническом миелолейкозе:

  • повышение количества лимфобластных и миелобластных клеток в костном мозге и периферической крови;
  • появление больших клонов бластных клеток, которые определяются в биоптате костного мозга;
  • формирование хлоромы, которая представляет собой солитарное лейкемическое образование, находящееся за пределами костного мозга.

Лечение бластного криза

Независимо от формы, лечение бластного криза в большинстве случаев не является эффективным. Терапевтическая тактика в данном случае зависит от конкретного варианта бластного криза. Принципы лечения миелобластного криза такие же, как и при остром миелолейкозе.

Однако, достичь ремиссии удается далеко не всегда, а ее продолжительность является относительно небольшой. Основным лекарственным препаратом, которых входит в состав полихимиотерапии бластного криза миелоидного типа, является Иматиниб. Он используется в комбинации с различными цитостатическими препаратами.

Схожие принципы лечения применяются и при эритробластном варианте бластного криза. Однако, в этих случаях прогноз также считается неблагоприятным.

Лечение лимфобластного варианта приза построено на тех же принципах, что и терапия острого лимфолейкоза. Наиболее эффективной и испытанной является схема с назначением винкристина в комбинации с преднизолоном. На фоне этой терапии примерно у 30% больных удается достичь возвращения в развернутую стадию.

Однако, ее продолжительность в большинстве случае не превышает 5 месяцев. В целом, бластный криз плохо поддается лечению независимо от своей морфологической формы. В этом случае даже пересадка костного мозга считается практически неэффективной.

Поэтому, ученые стараются разрабатывать новые подходы к терапии, позволяющие улучшить прогноза при данном патологическом состоянии.

Симптомы

Первые признаки лейкемии проявляются только после насыщения крови большим количеством аномальных клеток.

В таком случае больной человек начинает испытывать следующую симптоматику:

  • лихорадочное состояние, которое напоминает острую фазу гриппа или ОРВИ;
  • побледнение кожных покровов, что свидетельствует о критическом снижении уровня эритроцитов крови;
  • беспричинное повышение температуры тела, которая может удерживаться в пределах субфебрильных значений, либо же достигать показателей в 38-39 градусов по Цельсию (при этом у человека полностью отсутствуют признаки простудного или инфекционного заболевания);
  • повышенная потливость тела, наиболее остро проявляющаяся в ночное время суток;

  • снижение трудоспособности и быстрая утомляемость, которая появляется даже после выполнения незначительных физических нагрузок;
  • повышенная ломкость кровеносных сосудов и наличие на теле большого количества синяков, которые появляются от малейшего надавливания на кожу;
  • головная боль и приступы головокружения;
  • частые и обильные носовые кровотечения (данный признак лейкемии свидетельствует о том, что аномальное изменение клеточного состава крови затронуло не только лейкоциты, но и привело к нарушению уровня здоровых тромбоцитов);
  • ломота в костях нижних конечностей и суставах;
  • чувство слабости в мышечной системе опорно-двигательного аппарата;
  • одышка и учащённое сердцебиение, которые появляются во время быстрой ходьбы или выполнения каких-либо физических действий (этот симптом указывает на критически низкий уровень эритроцитов и прогрессирующее белокровие);
  • медленное заживление порезов, царапин и других незначительных повреждений кожи;
  • снижение общего иммунитета и повышенная склонность к инфекционным, вирусным и грибковым заболеваниям;
  • приступы спазмирующей боли по центру брюшной полости;
  • увеличение тканей селезёнки и печени, что указывает на их насыщение аномальными лейкоцитами.
Читайте также:  Дерматофиброма — причины, лечение, удаление

Лейкоз (симптомы у взрослых всегда динамичные, а анализ крови отображает снижение нормального уровня гемоглобина) — это заболевание, типичным признаком которого является прогрессирующая анемия. Последний недуг является сопутствующей патологией, которая возникает из-за радикальных изменений клеточного состава крови.

Особенности течения и лечения у особых категорий пациентов

Течение заболевания в зависимости от возраста и пола не сильно отличается. Единственная особенность, которую нужно учитывать, это вес и возраст пациентов, поскольку эти характеристики влияют на назначение дозировки препаратов.

Беременность. Во время беременности диагноз «миелобластный лейкоз» ставится очень редко, примерно 1 на 300 000 случаев. При этом если не начать своевременное лечение, то существует высокая вероятность развития самопроизвольного аборта. Кроме того, повышенный уровень бластных клеток в крови может стать причиной задержки внутриутробного развития, спровоцировать преждевременные роды или привести к внутриутробной гибели плода.

Несмотря на наличие гематоплацентарного барьера, защищающего плод от воздействия химиопрепаратов, на ранних сроках может быть рекомендовано прерывание беременности. Если диагноз был выставлен на 2-3-м триместре, то, как правило, остаток беременности доводят под прикрытием химиотерапии. Кроме того, на период прохождения курсов химиотерапии от кормления грудью необходимо отказаться.

Большинство пациентов достигают ремиссии (отсутствие признаков и симптомов) после первоначального лечения ОМЛ. Но у некоторых больных сохраняются небольшие участки мутировавших клеток в организме даже после полного курса химиотерапии. Со временем число поврежденных клеток будет увеличиваться до тех пор, пока их не обнаружат в анализах или пока не вернутся симптомы. Это состояние называется резистентным лейкозом.

После окончания лечения врач должен предоставить пациенту персональную информацию о возможном риске развития резистентного миелолейкоза.

Причины развития лейкоза

Острый лейкоз крови (белокровие) развивается вследствие мутации кроветворной клетки-предшественницы лейкоцитов, которая быстро пролиферирует. Опухолевые клоны вытесняют нормальные гемопоэтические клетки и костный мозг лишается возможности продуцировать кровяные тельца в нужном объёме. После выхода незрелых мутировавших клеток в кровоток они накапливаются в периферической крови и вызывают лейкемическую инфильтрацию внутренних органов.

Все атипичные клетки имеют одни и те же цитохимические и морфологические характеристики, что подтверждает их раковое происхождение и статус клонов одного и того же бласта.

Точные причины острого лейкоза не выяснены, однако специалисты, которые занимаются заболеваниями кроветворной системы (гематологи) выявили ряд факторов риска. К ним относят:

  • наследственная предрасположенность (диагностированные случаи лейкоза у близких родственников);
  • некоторые хромосомные патологии (синдром Дауна, болезнь Клайнфельтера и др.);
  • вирусные инфекции (существует риск аномального иммунного ответа на возбудитель инфекции, преимущественно гриппа);
  • гематологические болезни (миелодисплазия, некоторые виды анемии);
  • воздействие радиации и химических канцерогенов (бензола, толуола, соединений мышьяка);
  • цитостатическая терапия по поводу других видов рака (лимфом, множественных миелом, лимфогранулематоза).

В большинстве случаев острого лейкоза имеют место сразу несколько причин возникновения мутации клеток. Например, считается, что развитие лимфобластной лейкемии у детей обусловлено действием неблагоприятных экологических факторов на организм матери и ребёнка, иммунным ответом на вирусные инфекции и наследственной предрасположенностью. При некоторых видах заболевания, ассоциированных с мутацией MLL-гена, патологическое изменение бластов завершается ещё до рождения ребёнка.

Что такое

Клиническая картина патологии напоминает проявления лейкоза в острой форме. Для бластного криза характерно стремительное развитие с крайне низкой выживаемостью.

По теме

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Уровень бластных клеток в периферическом кровеносном русле значительно увеличивается. Кроветворительные центры, помимо костного мозга, наблюдаются в лимфатической системе, костной структуре, центральной нервной системе, кожном покрове.

Читайте также:  Жировые грыжи век: причины появления и способы удаления

Если хронический миелолейкоз доходит до последней стадии, то есть, наступает бластный криз, заболевание приобретает злокачественный характер. При этом развивается клон с аномальной дезорганизацией дифференцировки в виде блокады. Подобное явление способно выявиться при сопутствующем развитии различных нарушений на генетическом уровне.

У отдельной группы пациентов бластный криз формируется в результате разных мутаций, которые произошли в генах TP53, RB1. Несколько реже — при аномальном строении гена семейства RAS.

Недавно учеными было доказано, что развитию патологии способствует интерлейкин-1. У некоторых больных изначально наблюдается модификация молекулы ДНК без изменения нуклеотидной последовательности ДНК, которая расположена в генной системе BCR-ABL1.

В заключение

Сегодня лейкоз успешно лечится и уже не считается приговором, как всего несколько лет назад. Главное, внимательно следить за своим самочувствием и вовремя обращаться к врачу. Лечением болезни занимаются гематологи и онкологи. Их главная цель – избавиться от болезни, а также уменьшить выраженность симптомов заболевания, устранить последствия терапии, добиться длительной и стойкой ремиссии и отсутствия рецидивов.

Гость — 8 февраля,:55

Какое должно быть питание и что надо делать, чтобы не было рецидива?

Гость — 27 февраля,:18

Если человеку 76 лет , то можно ли вылечить?

Ольга — 9 марта,:39

Здравствуйте, моему отцу 61 год, 3 месяца назад поставили диагноз хронический лимфоцитарный лейкоз, вроде бы чувствовал себя неплохо, но сейчас буквально картина изменилась. Увеличились лимфоузлы по всему телу, резко теряет вес, но печень в норме, только селезенка немножко увеличилась. Врачи сказали, что лечение проводить опасно, возможно ухудшение состояния и ускорение хода болезни. Подскажите пожалуйста, так ли это, и возможен ли положительный результат на улучшение самочувствия? Спасибо!

Светлана — 24 декабря,:31

Здравствуйте,Ольга. Извините, если беспокою, какое лечение вы прошли и какие результаты? Если конечно вас не затруднит ответить на мои другу поставили такой диагноз и ищу информацию. Спасибо за ответ, Светлана.

Маша — 23 декабря,:02

Моему отцу 67 лет и его лечат химиотерапией,тоже хронический лимфоцитарный с вашим отцом ,он жив сейчас?

К какому врачу обращаться ?

Зухра — 2 августа,:05

Мальчик 8 лет заболел лейкемией. Родители от химиотерапии отказались, боясь что она имеет сильные побочные эффекты, один из которых — мужская несостоятельность в будущем. В данное время у ребёнка опухшая печень, температура, слабость. После переливания крови немного полегчало. Посоветуйте пожалуйста что делать дальше, и в каких клиниках мира успешно лечат это заболевание. Родители в отчаянии.

Гость — 4 февраля,:22

Мой сын умер во время третей химии, врачи стали делать химию при наличии у него клебсиэллы, а ему было всего 23 года, и вы тут пишите, доверяйте профессионалам. Хабаровская первая краевая гематологическое отделения, бегите оттуда, если дорога жизнь.

Причины омл

Причины ОМЛ в большинстве случаев неизвестны. Как и другие онкологические заболевания, лейкоз не заразен. Выявлен ряд факторов, которые могут увеличить риск развития данного заболевания.

  • Воздействие излучения
  • Курение
  • Воздействие бензола
  • Лечение рака с применением химиотерапии и/или радиотерапии (вторичная лейкемия)
  • Болезни крови ( миелодисплазия или миелопролиферативные заболевания)
  • Генетические нарушения (синдром Дауна и синдром Фанкони)

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Вескую причину, из-за чего возникает эта болезнь, ученые не установили. Есть только несколько факторов, возможно, увеличивающие вероятность заболевания. Рассмотрим их:

  • Химический канцерогенез. Причиной является химические соединения пестицидного и гербицидного ряда воздействующие на клетки костного мозга. Отмечено, что в период от 3 до 5 лет после химотерапии, вероятность образования одного из разновидностей лейкоза кратно увеличивается. Опасность могут представлять алкирующие вещества, а также антрациклины и эпиподофилотоксины. Вопрос о том, влияет ли бензол и другие ароматические растворы на образование ОМЛ, пока вызывает споры среди специалистов. По крайней мере, данные вещества не являются основным фактором развития данного заболевания, а скорее тяжелые металлы как свинец, железо, стронций, негативно влияют на функцию костного мозга. Под воздействием токсинов, вырабатываемых ими, процесс кроветворения нарушается. Особенно на стадии созревания лейкоцитов. Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При ОМЛ количество вырабатываемых лейкоцитов увеличивается в несколько раз. Это явление носит название бластный криз.

    Ионизирующее излучение

  • Ионизирующее излучение. Радиация является толчком к развитию болезни. Ярким примером могут служить результат сброса ядерного оружия на Хиросиму и Нагасаки. Все мы знаем, к каким последствиям привела эта страшная трагедия. Именно тогда заболеваемость острым миелобластным лейкозом выросла. Также ОМЛ зачастую встречается у рентгенологов, которые пренебрегали средствами защиты.
  • Биологический канцерогенез. Причиной является злокачественная трансформация клеток миелоиодного ростка. Если кто-либо в роду перенес данное заболевание, то с большей вероятностью оно передастся следующему поколению. Данный фактор говорит о генетической предрасположенности к миелобластному лейкозу. Кроме этого вероятность ОМЛ у людей, с врожденными отклонениями, такими как, синдром Дауна, повышена в 10-20 раз.
Читайте также:  Восстановление после лучевой терапии (радиотерапии)

Лечение лейкемии

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

Основные методы лечения лейкемии:

  • химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
  • лучевая терапия;
  • трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

  1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
  2. Индукционная терапия.
  3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
  4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
  5. Поддерживающая терапия.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача. При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию. По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Жизнь после лечения

Вне зависимости от того, выздоровел пациент или добился полной ремиссии, он должен всю жизнь тщательно следить за своим здоровьем.

Так как стопроцентной гарантии, что рецидив не случится, медицина не даёт. Поэтому люди, перенёсшие такое серьёзное заболевание, к сожалению, всё равно находятся в зоне повышенного риска.

Основные условия следующие:

  • вести правильный образ жизни;
  • следить за питанием;
  • своевременно проходить обследования;
  • избегать солнца;
  • не контактировать с радиоактивными веществами и химикатами (особенно бензолом).

Причины возникновения этого онкологического заболевания, как и остальных видов рака, весьма условны. Зачастую их связывают в первую очередь с радиоактивным воздействием, химиотерапией (белокровие может возникать после прохождения химической терапии для искоренения другого вида онкологии), длительным контактом с некоторыми химикатами.

Большее количество фактов, как ни странно, выявлено в странах с довольно высоким уровнем жизни, таких как Канада и Австралия. Но в Европе их также немало. Вероятно, это связано с тем, что уровень диагностики у них гораздо выше, а отношение людей к своему здоровью щепетильнее. Ведь ранее, когда медицина в этой области была не так продвинута, летальные исходы случались от сопутствующих болезней, а в то, что было первоначальной причиной, никто не вникал.

Следует следить за своим здоровьем, иногда такие серьёзные болезни, как рак крови, проявляются по симптомам, как обычная простуда. В таких вопросах каждый день играет очень весомую роль, особенно если речь идёт об остром лейкозе. Он может развиться настолько стремительно, что люди обращаются за помощью, когда вероятность поправки минимальна.

Нужно вовремя обращаться к специалистам, а также ни в коем случае не пытаться заниматься самолечением или прибегать к методам нетрадиционной медицины.

Одним из наиболее серьезных заболеваний органов кроветворения считается лейкоз. Также он известен под названиями лейкемия или рак крови. Недуг протекает с характерным замещением нормальных, здоровых клеток патологическими, несозревшими. Это заболевание поражает как взрослых, так и детей. Также в равной степени от его симптомов страдают мужчины и женщины. На сегодняшний день частота заболевания лейкозом колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения

Важно помнить, что болезнь достаточно серьезная, потому при обнаружении первых симптомов следует сразу обратиться к квалифицированному специалисту и пройти обследования