Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Е., Пронин И.Н., Казанцев К.Ю., Воскресенская О.Н., Дамулин И.В.

CLIPPERS-синдром (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) недавно описанное редкое заболевание с поражением ЦНС. Оно характеризуется подострым развитием симптомов поражения, преимущественно ствола головного мозга и мозжечка, специфическими изменениями, выявляемыми при магнитно-резонансной томографии (МРТ), наличием периваскулярной лимфатической инфильтрации в веществе головного мозга и хорошим ответом на проведение терапии глюкокортикоидами (ГК). В статье приведено описание CLIPPERS-синдрома у пациента, наблюдавшегося в клинике в течение 10 лет. На протяжении этого периода рассматривались разные варианты клинического диагноза. Окончательный диагноз был поставлен лишь при сопоставлении клинического течения и проявлений болезни, данных МРТ, а также реакции на терапию ГК и ее отмену. Приведены данные литературы и диагностические критерии этого заболевания.

Запись к врачу

Наименование Цена Повторный расширеный прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук (эпилептолог 40 мин) 2 700 р. Записаться Первичный расширеный прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук (эпилептолог 40 мин) 4 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук, профессора повторный 2 700 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук, профессора первичный 4 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук повторный 2 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук повторный 1 700 р. Записаться Повторный расширеный прием (осмотр, консультация) врача-невролога (эпилептолог) 2 000 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (эпилептолог 40 мин) 3 200 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук первичный 3 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук первичный 3000 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 100 р. Записаться

Новости

5 Февраля 16:28 Онлайн-конференция «Приказ МЗ №1130Н: ведение беременности высокой группы риска. Оказание медицинской помощи и правовая защита врача. Часть 1»

10 февраля в 15:00 (мск) начнется большая онлайн-конференция при участии автора журнала «» Гурьевой Веры Маратовны, д. м. н., ведущего научного сотрудника ГБУЗ МО МОНИИАГ

Читайте также:  Болезнь Вильсона-Коновалова: симптомы, признаки, диагностика, лечение

5 Февраля 16:25 Нимесулид: больше, чем » Кнорринг Герман Юрьевич, к. м. н., доцент кафедры терапии, клинической фармакологии и скорой медицинской помощи ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, проведет вебинар по нимесулиду

5 Февраля 16:22 Бактериальный вагиноз: новые представления и новые возможности лечения

09 февраля в 15:00 (мск) приглашаем на вебинар постоянного автора журнала «» Кравченко Елены Николаевны, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой акушерства и гинекологии ПДО ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» МЗ РФ

5 Февраля 13:38 Лечение кашля у детей в условиях пандемии

05 февраля в 16:00 (мск) состоится вебинар автора журнала «» Фарбер Ирины Михайловны, к. м. н., ассистента кафедры детских болезней ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

5 Февраля 13:26 Опубликован новый выпуск «» Кардиология Терапия. Том 19, № 11 (2020)

Читайте оригинальные статьи и обзоры, охватывающие различные аспекты кардиологии и терапии, а также интервью с профессором РАН, заместителем директора по научной и инновационной работе ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России Зыковым Кириллом Алексеевичем

Все новости

Прогноз и лечение болезни Гюйона

Полное восстановление при комплексом подходе в терапии: врача-травматолога, врача-невролога, врача-физиотерапевта, врача ЛФК и сопутствующих специалистов при наличие дополнительной патологии, которая усугубляет протекание синдрома канала Гюйона-возможно. Лечение (лекарственная терапия, ФТЛ, ЛФК) меняется соответственно динамики положительной реакции на лечение, увеличению без болевых двигательных функций в кисти. Лекарственная терапия включает в себя сосудосуживающие, болеутоляющие (вплоть до сильнодействующих), препараты воздействующие на вегетативную нервную систему, транквилизаторы, антидепрессанты, поливитамины, гормональные препараты. Активные самостоятельные движения, занятия лечебной физкультурой (строго с инструктором ЛФК), могут быть начаты только после купирования, исчезновения болей!

Восстановление целостности локтевого нерва при переломах руки с разрывом волокон производится путем сшивания нерва. Для восстановления функции в этом случае может понадобиться около 6 месяцев. Чем раньше восстановлена целостность нерва, тем благоприятнее реабилитационный прогноз.

При лечении нейропатии локтевого нерва (синдром канала Гюйона) в Юсуповской больнице широко используется физиотерапия. Ультразвук, электрофорез с различными препаратами, электростимуляция мышц – это наиболее часто применяемые процедуры. Эффективен массаж, иглорефлексотерапия. Не последнюю роль играет лечебная физкультура, с роботизированной механотерапией по принципу обратной биологической связи, которая способствует восстановлению мышечной силы пальцев, кисти, лучевого и локтевого сустава. Продолжительное квалифицированное, этиотропное функциональное лечение сможет восстановить функцию Вашей кисти.

Читайте также:  Первые признаки, проявления и симптомы аутизма

Удачи. Здоровья.

Врач травматолог-ортопед по направлению ортопедической реабилитации, ЛФК и СМ Тарасов А.Б.

-zudeka-bolezn-zudeka/-kinbeka/

Судороги при рассеянном склерозе

Проблема может быть болезненной, но не опасной для жизни. Со временем или после лечения, некоторые люди прекращают испытывать на себе знак Лермитта.

Что происходит на самом деле?

Если у вас есть диагноз рассеянный склероз, ваша иммунная система начинает атаковать слой, называемый мийелином, который защищает ваши нервы. Без него, формы рубцовой ткани и начинает блокировать сообщения, передающиеся в ваш головной и спинной мозг. Знак Лермитт является одним из симптомов, которые происходит, когда эти сигналы не передаются должным образом. Тем самым вызываются внезапные судороги, которые похожи на электричество и повторяются они каждый раз когда вы наклоняете голову.

РС не является единственным условием, что приводит к появлению знака Лермитта. Синдром также может случиться при других расстройствах, связанных с верхней части спинного мозга, а также людям с острой нехваткой витамина B12. Радиационное повреждение спинного мозга, шейный спондилез, грыжа шейного диска, опухоли спинного мозга могут провоцировать симптом Лермитта. Врач, который будет осматривать вас при жалобе прострелов по позвоночнику, когда вы крутите головой, должен учесть и вероятность наличия рассеянного склероза. При отрицательном результате, РС исключается. Назначаются обследования и соответствующее лечение после.

Лечение и терапия

Знак Лермитта может вызываться не только рассеянным склерозом. Если вы устали, организм испытал серьезную нагрузку, перегрелись на солнышке, долго парились в бане симптом может проявиться. Это также может произойти, если у вас имеются проблемы со спиной.

Ваш врач может назначить несколько процедур, чтобы помочь облегчить вашу боль:

  • Электрические возбуждающие устройства(электростимуляторы).
 Мягкий воротник, чтобы ограничить движение
  • Массаж для релаксации и расслабления мышц
  • Глубокое дыхание
  • Растяжка
  • Хорошо помогает гимнастика, спортивные упражнения, зарядка
  • Плавание

Есть также лекарственные препараты, которые могут бороться с синдромом Лермитта:

  • Противосудорожные препараты
  • Мышечные релаксанты
  • Антидепрессанты
  • Блокаторы натриевых каналов
  • Стероиды

Похожие записи:

  1. Зрение при рассеянном склерозе. Глазные симптомы и проявления.
  2. Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе. Симптомы и лечение.
  3. Тремор при рассеянном склерозе. Описание, лечение и виды тремора.
  4. Лечение бесплодия и обострение симптомов рассеянного склероза
Читайте также:  Защемление нерва в спине: причины и лечение

Профилактика Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

При установлении диагноза менингококковой инфекции о каждом случае подается экстренное извещение в районную или городскую СЭС. В детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней с момента изоляции последнего больного. Проводится бактериологическое исследование (мазок из носоглотки) контактных с носителем по месту жительства и в детском учреждении. За контактными детьми в детском учреждении устанавливается наблюдение: ежедневный осмотр кожных покровов, слизистой зева, термометрия. Им назначается рифампицин на 2 дня в возрастной дозировке.

Генетическое консультирование

Синдром Клифстры, вызванный делецией в 9q34.3 или патогенными вариантами EHMT1, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Почти все зарегистрированные на сегодняшний день случаи произошли de novo. Редко сообщалось о рецидиве в семье, когда у родителя была сбалансированная транслокация, включающая область 9q34.3, или соматический мозаицизм для интерстициальной делеции 9q34.3. За исключением людей с соматическим мозаицизмом для делеции 9q34.3.

Пренатальное тестирование предлагается здоровым родителям ребенка с делецией 9q34.3 или патогенным вариантом EHMT1 из-за повышенного риска рецидива, связанного с возможностью мозаицизма зародышевой линии, соматического мозаицизма, включая зародышевую линию, или сбалансированной транслокации хромосом.

Генетическое консультирование – это процесс предоставления отдельным лицам и семьям информации о природе, наследовании и последствиях генетических нарушений, чтобы помочь принимать информированные медицинские и личные решения

Братья и сестры

Риск для братьев и сестер зависит от генетического статуса родителей. Предполагаемый риск зависит от конкретной хромосомной перестройки.

Потомство

Ожидается, что индивиды с делецией 9q34.3 имеют 50% -ную вероятность передачи делеции каждому ребенку.

Родители

В подавляющем большинстве случаев патогенные варианты EHMT1 возникли случайно. Все пораженные люди представляют собой простые случаи (единичный случай в семье).

Молекулярно-генетическое тестирование рекомендуется для родителей.

Если патогенный вариант EHMT1 не обнаружен в лейкоцитарной ДНК ни одного из родителей, патогенный вариант, скорее всего, возник de novo. Другое возможное объяснение состоит в том, что пробанд унаследовал патогенный вариант от родителя с мозаицизмом.

Планирование семьи

Оптимальное время для определения генетического риска и обсуждения возможности пренатального тестирования – до беременности.

Уместно предложить генетическое консультирование (включая обсуждение потенциальных рисков для потомства и репродуктивных возможностей) молодым людям, которые имеют риск рождения ребенка с синдромом Клифстры.