Симптомы и лечение мозжечковой статической атаксии

С греческого языка термин «сенситивная атаксия» переводится как «чувственный беспорядок».

Атаксия: основные признаки и виды, причины возникновения заболевания, лечение

Атаксия — нарушение координации движений, возникающее при поражении мозжечка. Это заболевание может иметь наследственный характер, а иногда появляется на фоне интоксикаций организма и различных болезней центральной нервной системы (ЦНС). Существует большое количество форм этого недуга, каждая из которых обладает специфическими симптомами. Лечение позволяет снизить выраженность проявлений и продлить жизнь пациентов.

Атаксия — расстройство координации движений у человека. Это заболевание является достаточно распространенным. Атаксия возникает по причине интоксикаций организма и головного мозга (алкоголизм, курение, психотропные вещества), инфекционных болезней. Этот недуг развивается у людей любого возраста.

Патология обусловлена дефицитом витаминов. Возникает при наличии у пациента рассеянного склероза, эндокринных заболеваний. Опухоли и нейродегенеративные процессы также влияют на формирование атаксии.

Существует несколько видов атаксии. Они отличаются друг от друга симптомами и их выраженностью:

  • сенситивная;
  • мозжечковая;
  • вестибулярная;
  • корковая;
  • статико-локомоторная;
  • интрапсихическая;
  • динамическая;
  • спиноцеребеллярная атаксия Фридрейха;
  • синдром Луи-Бар;
  • атаксия Пьера-Мари.

Каждая форма характеризуется собственной клинической картиной:

Атаксия: основные признаки и виды, причины возникновения заболевания, лечение

Диагностика заболевания проводится на основе анамнестических сведений (жалоб пациента и отягощенной наследственности), лабораторных и инструментальных исследований. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется при атаксии Пьера-Мари и Фридрейха (нарушения дельта-, тета-ритма и альфа-ритма). Отмечается патология обменных процессов организма.

В результате проведения МРТ (магнитно-резонансной томографии ) наблюдается атрофия стволов спинного и головного мозга и мозжечка. Электромиография выявляет патологии сенсорных волокон периферических нервов. Большое значение имеет ДНК-диагностика. Этот метод позволяет установить вероятность появления атаксии у детей в семье. Иногда проводят комплексную диагностику, для которой используется биологический материал родственников.

Лечение этого недуга осуществляет врач-невролог. В качестве медикаментозной терапии применяют витамины для укрепления иммунной системы организма. Рекомендуется использовать гимнастику, лечебную физическую культуру. Эти методы позволяют укрепить мышцы и уменьшить симптомы нарушений координации движения.

При терапии спиноцеребеллярной формы заболевания необходим курс Иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, противопоказано любое облучение. Назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие медикаменты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных нарушений неблагоприятен. Происходит развитие нервно-психических патологий. Трудоспособность таких пациентов снижена.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
  • абсцесс мозжечка;
  • острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
  • алкоголизм;
  • дефицит витаминов В1, В12, Е;
  • тепловой удар;
  • гипогликемия;
  • гипотиреоз;
  • рассеянный склероз;
  • аномалии Арнольда – Киари;
  • каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
  • генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
  • прионные болезни;
  • опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
  • паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
  • синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
  • митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
  • идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
  • наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Виды атаксии

Атаксия является заболеванием, имеющим нервно-психическую природу. В зависимости от того, какая область мозга или нервной системы была нарушена, выделяют разные виды этой болезни, которые отличаются и внешними проявлениями, и степенью опасности для нормальной жизни.

Виды атаксии
Виды атаксии
  • Мозжечковая атаксия — связана, как нетрудно догадаться, с поражением мозжечка. Существуют статико-локомоторная и динамическая разновидности этой болезни – в первом случае страдают лишь устойчивость и походка, а во втором нарушается произвольность движений всех конечностей. При статико-локомоторной разновидности больной имеет походку, именуемую «мозжечковой»: он широко расставляет ноги, его шатает из стороны в сторону, такая походка напоминает движение пьяного. При особо тяжёлой степени поражения больной не способен не только стоять и ходить, но даже сидеть. Динамическая разновидность мозжечковой атаксии особенно хорошо заметна там, где необходима точность движений.

  • Сенситивная атаксия – связана с нарушением мышечно-суставной чувствительности. При передвижении больной смотрит себе под ноги, с силой ударяет ступнями по поверхности, чтобы убедиться, что ноги находятся на твёрдой опоре. Также больной не в состоянии поднести чашку с водой ко рту, дотронуться пальцем руки до собственного носа, застегнуть пуговицу. Человек не ощущает своих движений и не чувствует своих рук и особенно ног.
  • Вестибулярная атаксия – происходит при нарушении вестибулярного аппарата. Этот орган, расположенный во внутреннем ухе, определяет положение тела в пространстве и направление движения. При его поражении появляется головокружение, сопровождаемое тошнотой и рвотой. Болезненные ощущения усиливаются при резких движениях головы и изменении положения тела. Также наблюдаются ритмичные сокращения глазных яблок – так называемый нистагм. При этой болезни иногда развивается и нарушение слуха.
  • Корковая атаксия – возникает при поражении коры передних отделов головного мозга. Сигналы оттуда направляются непосредственно к мозжечку. Поэтому корковая разновидность болезни по своим признакам напоминает мозжечковую: больной имеет своеобразную шатающуюся походку, у него заплетаются ноги, иногда формируется «лисья походка» — ступни он ставит на одну линию. В некоторых случаях развиваются специфические симптомы – больной не способен стоять и ходить, хотя теоретически способность совершать движения сохраняется в полном объёме.
  • Выделяют также психогенную атаксию , которая возникает в стрессовых ситуациях. Во время стресса нарушается работа нервной системы и головного мозга, что приводит к изменениям походки и нарушению координации движений.
Виды атаксии
Виды атаксии

Как можно заметить, характер повреждений при разных видах атаксии различный, можно сказать, что это совсем разные болезни; однако «на выходе» получается примерно одинаковый результат – нарушение походки и трудности в различных движениях рук и ног. Бывает, что нарушения происходят только при стоянии, тогда говорят о статической атаксии; или же дискоординация происходит при движении, тогда это динамическая разновидность заболевания.

Виды атаксии
Виды атаксии

Виды атаксии
Виды атаксии

Причины

Заболевания головного мозга:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (в вертебробазилярном бассейне, обеспечивающем кровью ствол мозга, в котором расположены жизненно важные центры – сосудодвигательный, дыхательный);

  • опухоли головного мозга (особенно в стволе мозга) или мозжечка;

  • черепно-мозговые травмы;

  • пороки развития черепа и головного мозга: например, при аномалии Арнольда-Киари (опущение части мозжечка в большое отверстие черепа, приводящее к сдавлению ствола мозга);

  • гидроцефалия — чрезмерное скопление в желудочковой системе головного мозга ликвора (цереброспинальной жидкости, обеспечивающей питание и обмен веществ в головном мозге);

  • демиелинизирующие заболевания (сопровождающиеся распадом миелина (белка, обеспечивающего быстрое проведение нервных импульсов по волокнам): например, рассеянный склероз (заболевание, при котором в головном мозге и мозжечке образуется множество мелких очагов демиелинизации), рассеянный энцефаломиелит (заболевание, предположительно инфекционной природы, при котором в головном мозге и мозжечке образуется множество очагов демиелинизации).

Читайте также:  Вегетативная нервная система: строение, функции, расстройства, лечение

Заболевания вестибулярного аппарата (отвечающего за поддержание равновесия, а также помогающего осуществлять точные движения) или вестибулярных черепных нервов:

  • лабиринтит — воспаление внутреннего уха, сопровождающееся также сильным головокружением, снижением слуха, тошнотой, а также общеинфекционными проявлениями (повышение температуры тела, ознобы, головная боль);

  • вестибулярный нейронит — воспаление вестибулярных нервов, проявляющееся снижением слуха и нистагмом;

  • невринома вестибулярного нерва — опухоль оболочек вестибулярного нерва, проявляющаяся снижением слуха, нистагмом.

Отравления: снотворными и сильнодействующими препаратами (бензодиазепины, барбитураты).

  • Недостаток витамина В12.

  • Наследственные заболевания: например, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар (проявляющаяся атаксией, расширениями капилляров на коже (телеангиоэктазии) и снижением иммунитета), атаксия Фридрейха (проявляющаяся пороками сердца, слабостью в ногах, атаксией и деформацией стопы в виде увеличения ее высоты).

Ходьба и покой

Атаксия статическая, как уже упоминалось, определяется определенными нарушениями. И при ходьбе, и в покое. Помогают выявить возможные нарушения и синдром статической атаксии некоторые пробы. Среди них:

  • Поза Ромберга — основной метод выявления нарушений в работе червя мозжечка. Больного просят встать в полжение «пятки и носки вместе», вытянув вперед руки и растопырив пальцы. Сначала глаза остаются открытыми, а затем больного просят их закрыть. При нарушениях в работе червя мозжечка больной не может удержать равновесие ни с открытыми, ни с закрытыми галазами, заваливаясь на один бок.
  • Ходьба по прямой линии. Эта проба также становится невыполнимой, так как больной не может пройти по прямой, он вынужденно широко расставляет ноги, пытаясь сохранить устойчивость.
  • Фланговая ходьба — еще один вид пробы на статическую атаксию. Больной не может пройти приставными шагами. Для удержания равновесия он как бы подпрыгивает, тело отстает от передвижения ног, и больной падает.
  • «Звездочки», или ходьба Панова, — больного просят сделать три шага по прямой сначала в прямом, а затем в обратном направлении, не разворачиваясь. Сначала глаза остаются открытыми, затем больного просят галаза закрыть. Но это упражение для страдающего статической атаксией невыполнимо. При возвращении назад он «заворачивает» в сторону.