Причины и лечение анапластической эпендимомы

Мозг человека состоит из специальной ткани под названием эпендима. Именно она выстилает полости в головном мозге. Эта ткань, под воздействием разных факторов имеет свойство разрастаться в виде опухолей. Эти новообразования именуются эпендимомами.

Причины образования эпендимомы

Ученые до конца еще не выяснили, какое явление вызывает эпендимому. Одни предполагают, что новообразование возникает из-за разрушительного воздействия особого вируса SC40, природа которого до сих пор еще не ясна. Другие считают, что всему виной генетическая предрасположенность. Как бы то ни было, ученые называют сопутствующие факторы, способные повлиять на возникновение подобного недуга:

  • радиоактивное облучение;
  • отравление химическими веществами;
  • нарушения, связанные с гормональным фоном;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • неблагоприятные природные условия (загрязненный воздух, плохая питьевая вода и т. д.);
  • другие вирусы (вирус герпеса, вирус папилломы человека и проч.);
  • различные инфекционно-воспалительные заболевания.

Причины образования эпендимомы

Что служит движущей силой для развития опухоли, точно неизвестно. Онкологи выделяют лишь факторы, которые предшествуют появлению опухоли данного типа:

  • наследственность: если в анамнезе близких родственников присутствует онкология, человек находится в повышенной зоне риска;
  • вредные условия труда: регулярное воздействие на организм канцерогенных, химических, ядерных веществ способствуют возникновению разного рода заболеваний, в том числе и опухолей ЦНС;
  • радиоактивное излучение;
  • инфицирование онкогенными вирусами типа герпес, папиллома и др.;
  • плохая экологическая среда;
  • вредные привычки.

Подвергаются риску образования эпендимомы и люди с пониженным иммунитетом и перенесшие онкологические заболевания.

Эпендимома головного мозга

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам. Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты.

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Классификация эпендимомных опухолей

Данные новообразования разделяются на четыре основных вида:

  1. Эпендимома, наиболее часто диагностируема патология с высокой вероятностью распространения раковых клеток.
  2. Миксопапиллярная опухоль. Данное поражение носит доброкачественный характер и, в основном, располагается в области спинного мозга.
  3. Атипичная форма – это анапластические эпендимомы, отличительной чертой которых являются быстрый и агрессивный рост опухоли.
  4. Субэпендимома. В этом случае онкологический процесс захватывает нижележащие к новообразованию ткани глии.

Симптоматика и проявления

Клиническая картина заболевания проявляется по-разному, это поясняется зоной локализации опухоли.

Если поражена зона спинного мозга

Если эпендимома локализирована в спинном мозге, то пациент ощущает:

  • нарушение чувствительности в отношении к тактильным прикосновениям, болевым ощущениям, теплу и холоду, неприятные ощущения могут ощущаться как в одной стороне позвоночника, так и в обоих;
  • при увеличении новообразования развиваются парез или паралич;
  • корешковый синдром при этом отсутствует;
  • в виду нарушения функциональных возможностей и чувствительности, у пациента могут проявляться неуклюжесть, изменения в моторике, походке и так далее.

Опухоль поразила головной мозг

Если локализация эпендимомы – головной мозг, то пациента начинают беспокоить следующие симптомы:

Симптоматика и проявления
  • головные боли приступообразного характера, особенно часто связанные с физическими нагрузками, сменой температурного режима или условий, изменением позы, иногда возникающие и беспричинно;
  • рвота, чаще всего необоснованная с сопровождением головной боли или без нее;
  • больной начинает вынужденно менять позу, в которой его головные боли становятся менее интенсивные;
  • синдром Брунса – при резких поворотах шеи или смене положения тела возникает головокружение;
  • иногда может просматриваться судорожное мышечное сокращение, немного похожее на банальное подергивание;
  • в запущенных фазах развития патологии симптоматика дополняется психическими расстройствами в виде оглушенности, психоэмоциональной заторможенности, вялости и так далее.

Опухолевый процесс в головномозговых желудочках

Когда эпендимомма локализируется в боковых желудочках (головномозговых), то течение болезни может протекать на протяжении длительно времени латентно. Первые признаки могут о себе дать знать только на поздних стадиях.

В данном случае у больного формируются и сопутствующие болезни, такие как внутричерепная гипертензия и ей подобные.

Симптоматика проявляется в виде:

  • нарушения сознания, психики или памяти;
  • появление галлюцинаций;
  • пространственная дизориентация;
  • апатичность или вялость.

Как лечат?

Хирургические методы

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Химиотерапия и облучение

Химиотерапия применяется до операции, для уменьшения опухоли и после – для подавления атипичных клеток.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов. В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко. Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Читайте также:  Воспаление при менингококковом менингите

Лечение недуга

Чаще всего лечение заболевания начинают с хирургического вмешательства по удалению опухоли. Больному могут отказать в операции, если опухоль находится в труднодоступном месте и риски слишком велики.

Цель хирургического вмешательства состоит в удалении как можно большей части опухоли, чтобы сохранить здоровые ткани и не ухудшить состояние больного.

Сложность операции состоит в том, что отдельные части новообразования могут удаляться без последующего рецидива, а вот некоторые области способны провоцировать дальнейший рост эпендимомы.

После операции пациенту может понадобиться лучевая или химиотерапия для борьбы с остатками опухолевых клеток. Также к химиотерапии прибегают при лечении маленьких детей (до трех лет), поскольку облучение им противопоказано.

Особенности оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство по поводу эпендимомы проводится путем краниотомии – вскрытия черепной коробки пациента. На черепе в непосредственной близости к опухоли выпиливается часть кости черепа, а после операции она возвращается на свое место.

В ходе операции врач может решить одну из проблем пациента – восстановить отток спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга, если таковые сдавливались опухолью.

Удаление опухоли – ответственный шаг, при котором взвешиваются все «за» и «против» для пациента. Оперативное вмешательство грозит нарушением близлежащих отделов головного мозга, в результате чего у пациента могут возникнуть такие послеоперационные осложнения, как нарушение речи, ходьбы, роста и развития. В данном случае пациентов направляют на реабилитацию. Срок реабилитации индивидуален – у некоторых пациентов все функции восстанавливаются за несколько месяцев, а другим на это понадобятся годы. Тем не менее, оперативное вмешательство является наиболее эффективным способом лечения опухоли, особенно злокачественной.

Лучевая терапия

С целью разрушения опухолевых клеток используют рентгеновские лучи. Лучевую терапию назначают тогда, когда опухоль полностью удалить не получилось. Для каждого пациента рассчитывается индивидуальный курс лечения в зависимости от множества факторов: возраста, стадии опухоли и др. Эффект от подобного лечения длится по-разному – от нескольких месяцев до нескольких лет.

Последствия лучевой терапии для пациентов также индивидуальны. Проявляются они не у каждого и не в полном объеме. Назовем наиболее часто встречаемые осложнения лучевой терапии:

  • тошнота, потеря аппетита;
  • выпадение волос;
  • нарушения речи;
  • сложности с глотанием;
  • снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
  • нарушение роста у детей.

Химиотерапия

Химиотерапевтическое лечение проводится на основе комбинирования различных препаратов, разрушающе действующих на опухоль. Лечение возможно амбулаторно (если препараты принимаются перорально) или в стационаре (если есть необходимость инъекционной терапии, внутривенного вливания).

Обычно химиотерапия является следующим этапом после оперативного вмешательства, чтобы уничтожить те остаточные клетки опухоли, которые могут привести к рецидиву.

Также химиотерапия может быть применена у тех пациентов, которым необходимо отсрочить операцию. Чаще всего так рекомендуют лечиться детям до трехлетнего возраста, когда последствия лучевой терапии намного тяжелее, а операцию делать еще рано.

Лечение

Лечение опухоли зависит от места ее расположения, размера, возраста и тяжести состояния пациента. К методам лечения эпендимомы относят:

  1. Хирургическое вмешательство – стандартное лечение эпендимомы. Оно применяется практически во всех случаях, кроме тех, когда это слишком опасно для пациента. Цель операции – максимально удалить разросшиеся опухолевые клетки. Не менее важно сохранить здоровые ткани, ведь их повреждение чревато опасными последствиями. Какая-то часть патологических клеток всегда остается, поэтому вслед за операцией назначается дальнейшее лечение. Наиболее трудной, с точки зрения хирургии, является эпендимома, которая поражает окружающие здоровые ткани. Проблему представляет именно отделение аномальных клеток от здоровых. Тогда назначается радиохирургическое лечение – это облучение пораженного участка максимально допустимой дозой в течение часа. Такое лечение показано при больших опухолях или при их расположении в труднодоступном месте. Например, опухоль возле или в самой черепной ямке очень сложна для хирурга. Если ее не удалить, операция приобретает паллиативный характер, то есть решает проблему лишь временно. Радиохирургия не проводится детям до 14 лет.
  2. Комплексная терапия (или химиотерапия) подразумевает использование совокупности лекарств, действие которых направлено на уничтожение опухоли. Лечение назначается сразу после операции и проводится исключительно в условиях стационара. Именно такое лечение чаще всего назначают детям младше 3 лет, ведь все прочие методы в этом возрасте применять нельзя.
  3. Лучевая терапия также показана в случаях, когда опухоль была удалена не в полном объеме. Курс подбирается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом возраста, размера опухоли. Лечение непростое, пациентами переносится достаточно тяжело. Оно может вызывать потерю аппетита и рвоту, выпадение волос и нарушения речи. Для детей самого младшего возраста лучевая терапия применяется крайне редко, чаще всего ее стараются полностью заменить химиотерапией.
Читайте также:  Когда выписывают антибиотики при эпилепсии и как их правильно пить?

Лечение

Эпендимома не подлежит консервативной терапии. Опухоль необходимо полностью удалить. Поэтому больному показана нейрохирургическая операция с трепанацией черепа. Это довольно тяжелое вмешательство.

Новообразование нередко бывает расположено таким образом, что врачу-нейрохирургу бывает трудно к нему подобраться. Если полное удаление опухоли сделать невозможно, то проводят шунтирование. Устанавливают дренажные трубки для оттока ликвора. Это позволяет уменьшить проявления внутричерепной гипертензии.

Для удаления опухоли в некоторых случаях используют аппарат «Кибер-нож». Это неинвазивный радиохирургический метод. Опухоль разрушается с помощью радиоактивного излучения. При этом не требуется делать разрез и вскрывать черепную коробку.

Церебральная эпендимома склонна к рецидивированию. Поэтому с целью предотвращения повторного разрастания опухоли необходимо пройти сеансы лучевой терапии.

Детям облучение противопоказано. Поэтому после удаления опухоли им назначают курс химиотерапии цитостатиками. Применяют препараты «Карбоплатин» и «Цисплатин».

Прогноз

Прогноз анапластической эпендимомы всегда очень серьезный. Исход заболевания во многом зависит от выбранного метода терапии. Если лечение ограничивается только хирургическим вмешательством, то сразу после операции погибает около 8 % пациентов. Затем в течение первых 5 лет после удаления опухоли уходят из жизни около 40 % больных.

Прогноз

Однако прогноз для жизни становится более благоприятным при комплексном лечении. Если оперативное вмешательство дополняется химиотерапией и лучевой терапией, то выживаемость составляет около 80 %.

Из этого можно сделать вывод, что после удаления опухоли пациенту необходимо пройти дополнительный курс лечения химиотерапевтическими препаратами и посещать сеансы лучевой терапии. При этом у больных могут возникать побочные эффекты от агрессивных методов лечения, однако только комплексный подход может спасти жизнь пациента.