Невралгия Ханта (синдром коленчатого ганглия)

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кировский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Введение:

Синдром Толоса – Ханта (СТХ, болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) – редкий полиэтиологический синдром, впервые описан в 1954  г. испанским неврологом Eduardo S.  Tolosa и в 1961 г. дополнен американским нейрохирургом William Edward Hunt и соавторами. В 1966 г. J. Smith и D.  Taxdal предложили эпоним, назвав патологию фамилиями впервые описавших ее авторов. К  настоящему времени СТХ описан во многих странах мира и его частота составляет 1–2 случая на 1 млн населения. Страдают в равной степени лица любого пола и возраста, но максимальное число случаев заболевания приходится на 40–60 лет. Сезонный характер при этой патологии отсутствует, и какие-либо географические либо его национальные особенности неизвестны. Со времени описания первых случаев диагностические критерии СТХ не  были определены и всем пациентам с болезненной офтальмоплегией при исключении вторичного характера процесса (опухоли, базальные пахименингиты, каротидные аневризмы, каротидно-кавернозные соустья и др.) ставился диагноз СТХ. В 2004 г. Международным обществом по изучению головной боли впервые предложены, а в 2010 г. группой экспертов, по результатам мультицентрового исследования, дополнены критерии диагностики, согласно которым диагноз СТХ обоснован только в случаях выявления гранулемы (гранулем) в области наружной стенки кавернозного синуса или в проекции верхней глазничной щели при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга либо проведении трансназальной биопсии. По мнению Hung  и соавт., в случаях наличия типичной клинической картины, но отсутствия гранулем в этой области допустим диагноз доброкачественный (bening) CТХ. Однако, по нашему многолетнему (свыше 25 лет) опыту диагностики и лечения 172 пациентов с подобной патологией, тактически считаем правильнее в этих случаях выставлять диагноз «Идиопатический синдром верхней глазничной щели». При этом пациенты нуждаются в динамическом наблюдении невролога, а при необходимости – в повторном обследовании. Топографически СТХ определяется поражением анатомических образований, проходящих через верхнюю глазничную щель. Последняя имеет форму вытянутого треугольника длиной 20–27 мм и высотой 8–12 мм; медиальная (наиболее широкая ее часть) расположена вертикально, латеральная (узкая часть) – горизонтально (рис. 1). Через эту костную щель в глазницу проходят глазодвигательный (III) черепной нерв, расположенный в средней ее части, рядом с ним расположена первая ветвь тройничного нерва (V1); блоковый нерв (IV) проходит в верхней ее части, а отводящий (VI) – латерально. Рядом с указанными черепными нервами проходят верхняя глазничная вена, впадающая в кавернозный синус и глазничная артерия (ветвь внутренней сонной артерии (ВСА), окруженная сверху симпатическим сплетением . Типичной патоморфологической особенностью СТХ является формирование мелких гранулем (от 1 до 6 мм в диаметре) в области наружной стенки кавернозного синуса, которые чаще вызывают сдавление (смещение, инфильтрацию) указанных черепных нервов и сосудов, либо их раздражение.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Х

Популярное:

лечение головных болей ботулинотерапией маммография в спб мочекаменная болезнь в пожилом возрасте онемение ног 102-ой конгресс Российского Общества рентгенологов и радиологов особенности полиморфизмов Агеносов М.П. статьи применение ботулинотерапии в неврологии Методы диагностики сосудистой паталогии синдром Дитля признаки болевой синдром при заболеваниях щитовидной железы гены-кандидаты при болезнях печени имплантация зубов спб конфе лечение остеопороза маммография с томосинтезом спб нарушение работы почек в пожилом возрасте опыт и перспективы развития 20-й Юбилейный международный медицинский Славяно-Балтийский научный форум «Санкт-Петербург – Гастро-2018» остеопороз Визуализация в ревматологии проблемы с щитовидной железой признаки Невский берега 2018 синккопальные состояния боли при сахарном диабете диагностика рака молочных желез имплантолог спб конференции по кардиологии 2018 лечение сердечно-сосудистых заболеваний маммография спб

Синдром Толоса-Ханта – Tolosa–Hunt syndrome

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон». Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы.

Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены.

Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией.

При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Механизм развития болезни, симптомы заболевания

Синдром верхней глазничной щели (другое, но менее точное название СТХ) развивается постепенно. Вначале появляется легкая боль над бровями, за глазным яблоком, в районе висков и лба. Она постепенно усиливается, превращается в «рвущую» или «жгучую». Через 14 дней боль в одной половине лица становится очень сильной, к неприятным ощущениям добавляется двоение в глазах.

При отсутствии лечения глазное яблоко начинает двигаться с большим трудом, развивается косоглазие с той стороны, где вначале появилась боль. Очень редко симптомы проявляются не постепенно, а все сразу.

Замечено, что примерно у четверти больных глазные нервы поражаются очень сильно, делая глазное яблоко полностью неподвижным. Заболевание иногда сопровождается субфебрильной температурой, отеком конъюнктивы глазного яблока и его выпучиванием.

Синдром Толоса-Ханта – Tolosa–Hunt syndrome

Симптомы могут нарастать на протяжении дней или недель. Иногда без видимых причин начинается ремиссия, но заболевание обязательно повторится. Если лечение начато вовремя, симптомы исчезают уже через 2-3 дня.

На начальных этапах наблюдаются общее недомогание, фебрильная температура, головная боль, разбитость, слабость. Через несколько дней кожа ушной раковины, передняя часть языка и мягкое небо покрываются герпетическими высыпаниями в виде прозрачных либо геморрагических пузырьков. На пораженной части лица отмечается слабость мышечных тканей.

Характерны перекос лица, сглаживание носогубной складки, опущение уголка рта. Лицевые боли появляются с момента манифестации недуга. Они могут иррадиировать в шею, область затылка и зону вокруг глаз. Болезнь сопровождается гиперестезией слухового прохода, которая сменяется гипестезией. В некоторых случаях расстройства чувствительности наблюдаются на всей половине лица.

Если поражается преддверно-улитковый нерв, появляются тугоухость и звон в ушах. При повреждении вестибулярного нерва клиническая картина дополняется головокружением, неустойчивостью и горизонтальным нистагмом. Со временем на месте пузырьковых высыпаний возникают отшелушивающиеся корочки. Также симптомами недуга являются отечность, слезотечение и инъекции сосудов белочной оболочки глаз.

Начинается болезнь без предпосылок и сразу же в острой форме, с боли в глазничной области. Болезненные ощущения появляются в лобной части, в районе надбровных дуг, и с нарастанием интенсивности переходят на глаза. Далее следует развитие симптомов по нарастающей, сменяя друг друга:

  • появляется проблема с движением глаз, диплопия (двоение в глазах). Больному сложно сконцентрировать взгляд на одном предмете, все двоится;
  • офтальмоплегия (нарушение подвижности глазного яблока). В большинстве случаев бывает односторонней. Степень неподвижности зависит от количества поврежденных нервов и интенсивности;
  • экзофтальм (смещение глазного яблока) происходит в случае, если не проводится никакого лечения или при часто повторяющемся синдроме;
  • косоглазие может развиться при одностороннем поражении нерва;
  • ухудшение общего состояния и повышение температуры.

Все перечисленные симптомы могут нарастать друг за другом, постепенно вызывая внешние изменения. Но в некоторых случаях при стремительном течении могут проявиться практически одновременно.

Читайте также:  «Судороги замучили…» Почему сводит икроножную мышцу?

Иногда по непонятным причинам явные признаки болезни внезапно исчезают самостоятельно. Однако без получения соответствующего лечения возможен рецидив. Продолжительность ремиссии может быть абсолютно разной, как и частота рецидивов.

Симптомы поражения коленчатого ганглия

Отличительной особенностью воспалительного поражения коленчатого ганглия является паралич лицевой мускулатуры на стороне поражения. Этот симптом возникает потому, что в области коленчатого ганглия залегает лицевой нерв, который занимается ипсилатеральной (на той же самой стороне) иннервацией мускулатуры мимических мышц.

Паралич лицевой мускулатуры, вызванный поражение коленчатого ганглия

Но кроме пареза, который может быть выражен не очень сильно, или вообще незаметен (в крайнем случае, может быть легкая сглаженность носогубной складки), характерным симптомом является сильные «ушные боли» на стороне поражения. Их характер, как и положено, при герпетических высыпаниях, носят нейропатический (жгучий) характер. Они могут иррадиировать в область затылка, сосцевидного отростка, и даже в соответствующую половину шеи.

В том случае, если внимательно посмотреть на лицо пациента, то можно увидеть герпетические высыпания, которые локализованы в области наружного слухового прохода. Также часто можно видеть высыпания на слизистых, например, на миндалинах.

Поскольку этот ганглий лежит сравнительно близко от проводящих органов слуха, поэтому могут присоединяться такие симптомы, как головокружение, звон в ушах, или снижение слуха. В этом «виноват» преддверно-улитковый нерв, причем после появлений этих симптомов можно увидеть появление горизонтального нистагма, или дрожания глазных яблок.

Симптомы поражения коленчатого ганглия

Преддверно-улитковый нерв

Резюмируя, можно сказать, что синдром Ханта – это не что иное, как ушной опоясывающий герпес, для которого характерно:

  • боль и высыпания герпеса в наружном слуховом проходе;
  • наличие высыпаний за ушной раковиной;
  • появление периферического лицевого пареза на стороне поражения;
  • появление шума в ушах, а также расстройство вкуса, слезоотделения и нарушение потоотделения на соответствующей стороне лица.

Как и при всех герпетических поражениях, клиническая картина развивается достаточно быстро. Краеугольным камнем всего лечения является назначение при первых же жалобах противовирусной терапии, направленной на прекращение развития вирусов герпеса, и снижение отека коленчатого узла. Наиболее эффективными являются валацикловир, ацикловир.

С симптоматической целью вводят обезболивающие из группы НПВС, противосудорожные средства для купирования нейропатической боли. Также возможно назначение таких препаратов, как антидепрессанты.

Поскольку при этом заболевании развивается парез мимической мускулатуры, то необходима физиотерапия, электрофорез с дибазолом и тиамином, массаж и самомассаж мимической мускулатуры. Это нужно проделывать с целью, как можно быстрее восстановить функцию лицевого нерва.

Симптомы поражения коленчатого ганглия

Кроме этих видов лечения, можно провести инфузию Берлитиона, или других препаратов, которые обладают выраженными цитопротекторными свойствами (тиоктацид, альфа – липоевая кислота).

При развитии симптомов головокружения и снижения слуха, рекомендовано использовать блокаторы гистаминовых рецепторов: «Бетасерк», «Вестибо», «Бетагистин». В случае появления тошноты и рвоты показано назначение центральных дофаминолитиков, которые обладают выраженным противорвотным эффектом («Церукал, или метаклопрамид).

Прогноз зависит от оперативности начала лечения. В том случае, если противовирусное лечение начато своевременно, то парез лицевого нерва не успевает развиться, либо выражен незначительно. Это повышает процент полностью выздоровевших пациентов, без какого – либо остаточного неврологического дефицита.

Рекомендуем к прочтению

  • Кластерная цефалгия Бинг-Хортона (эритропрозопалгия)
  • Травма лицевого нерва – травматический неврит
  • Застужен тройничный нерв: симптомы и лечение
  • Бывает ли невралгия лицевого нерва?

Верхняя глазничная щель: симптомы и причины возникновения, рекомендации по лечению – Всё о медицине

Синдром верхней глазничной щели – патология, которая характеризуется полным параличом внутренних и внешних мышц глаза и потерей чувствительности верхнего века, роговицы, части лба.

Симптомы могут быть вызваны поражением черепных нервов. Болезненные состояния возникают как осложнения опухолей, менингитов и арахноидитов.

Синдром характерен для людей пожилого и среднего возраста, у ребёнка такая патология диагностируется нечасто.

Что такое синдром Толосы-Ханта? Причины, симптомы, лечение

Синдром Толосы-Ханта (синдром верхней глазничной щели, болезненная офтальмоплегия, периартериит каротидного сифона) представляет собой достаточно редкое заболевание, которое сочетает в себе выраженный болевой синдром в окологлазничной области и глазницы с дисфункцией одного или нескольких черепных нервов.

  • 1 Причины заболевания
  • 2 Клинические признаки
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение

Причины заболевания

Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными).

Читайте также:  Воспаление подвздошно пахового нерва симптомы

Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).

В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.

Часто провоцирующий фактор так и не находят.

Клинические признаки

У части больных кроме болевых ощущений может наблюдаться экзофтальм и отек конъюнктивы.

Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области.

Что такое синдром Толосы-Ханта? Причины, симптомы, лечение

Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли.

Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях.

У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев.

Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Лечение

Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза.

Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента.

Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.

Принципы лечения

Единственным эффективным лечением синдрома Толосы-Ханта является иммуносупрессивная терапия гормональными препаратами – кортикостероидами. Они подавляют агрессию иммунной системы на организм.

Врач назначает Преднизолон, Медрол, Кортизон или их аналоги, которые эффективны также при лечении других аутоиммунных заболеваний. Препарат принимают орально или внутривенно. Дозировку подбирает врач из расчета 1-2 мг/кг массы тела или 500-1000 мг в сутки (раствор).

Принципы лечения

Кроме этого препарата назначают симптоматическое лечение: анальгетики, антиконвульсанты. В обязательном порядке назначают прием витаминых комплексов.

При выполнении всех рекомендаций заболевание хорошо поддается лечению, симптомы полностью исчезают. Значительное улучшение отмечается пациентом уже на 3-4 день. Пациент сохраняет трудоспособность. Но при частых рецидивах рекомендован легкий труд или оформление инвалидности, что случается крайне редко.

Ваш врач может использовать несколько методов для диагностики вас синдромом Рамсей Ханта:

Принимая вашу историю болезни: например, если у вас была ветряная оспа в детстве , вспышка черепицы, вероятно, ответственна за сыпь.

  • Выполнение физического обследования: для этого ваш врач проверяет ваше тело на наличие каких-либо других симптомов и внимательно изучает область, подверженную синдрому, для подтверждения диагноза.
  • Задавая вам вопросы о любых других симптомах: они могут спросить о других симптомах, таких как боль или головокружение.
  • Взятие биопсии (образец ткани или жидкости): Образец сыпи и пораженной области можно отправить в лабораторию, чтобы подтвердить диагноз.
  • Другие тесты, которые вы могли бы рекомендовать вам, включают в себя:

анализ крови, чтобы проверить на наличие вируса ветряной оспы

  • для проверки на вирус
  • извлечения спинной жидкости для обследования (также называемого поясничной пункцией или спинной кран)
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) головы
  • Реклама

Outlook

Outlook