Клиническая картина фиксированного спинного мозга

Профилактические меры

В связи с тем, что миелопатия может быть вызвана разными причинами, не существует единой системы профилактических мероприятий. Но чтобы снизить риск появления заболевания, необходимо следить за своим здоровьем и придерживаться несложных рекомендаций:

1. Правильно питайтесь. Организм должен получать необходимые витамины и микроэлементы (для позвоночника важны витамин В, Е, кальций и другие минералы). К тому же жирная и высоко углеводная пища способствует набору лишнего веса и повышению холестерина в крови.
2. Ведите активный образ жизни. Для позвоночника важна умеренная физическая активность. Делайте зарядку, гимнастику, занимайтесь спортом.
3. Избегайте чрезмерных физических нагрузок, которые могут привести к смещениям позвонков и иным травмам позвоночника.
4. Следите за своей осанкой.
5. Лечите хронические и инфекционные заболевания своевременно.
6. Откажитесь от вредных привычек.

Опасность миелопатии заключается в том, что она может быть вызвана разными причинами и привести к серьезным последствиям. При возникновении неприятных симптомов сразу обратитесь к доктору.

Причины возникновения синдрома

До настоящего момента окончательные причины возникновения фиксированного спинного мозга у взрослых и детей не ясны. Патология может носить врожденный характер, что случается в 80% случаев от общего количества больных, или приобретенный (20% больных обнаруживают проблемы со спиной в зрелом возрасте). Ученые склонны полагать, что она является следствием проблем на этапе внутриутробного развития эмбриона. Развивается болезнь постепенно, и первые ее проявления начинают беспокоить больного после начала хождения.

Среди вероятных причин возникновения недуга у детей врачи называют:

• врожденные доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника,
• врожденная патология «порок Каири», при котором происходит врастание спинного мозга в костные структуры,
• расщепление позвоночника,
• структурные патологии нижних сегментов позвоночного столба.

У взрослых заболевание диагностируется на фоне скрытого спинального дизрафизма, а также при опухолевых процессах в костных структурах позвоночника и тканях спинного мозга. Жертвами заболевания рискуют стать пациенты с миеломенингоцеле (кистами спинного мозга).

В редких случаях фиксация спинного мозга у взрослого или ребенка может происходить после травмы позвоночника, даже если перелома и других явных деструктивных явлений не наблюдалось. Сращение может наблюдаться в сочетании с образованием послеоперационных рубцов после лечения спинномозговой грыжи и других патологий.

Симптомы гематомиелии

Клинические проявления нарушения зависят от локализации и размера, а также от характера процесса (острый или хронический).

• В случае острой гематомиелии первые симптомы могут возникнуть после физического перенапряжения (натуживание, подъем тяжести) или травмы. При этом у пациента отмечается сегментарная диссоциированная анестезия, а также периферические парезы соответствующих групп мышц. Может развиться дисфункция тазовых органов.
• При спинномозговой геморрагии в области шейных сегментов развивается центральный парез ног и периферический рук, который может сочетаться с парезом диафрагмальных мышц и повлечь за собой нарушения со стороны дыхательной системы, утяжеление течения патологии. Воспалительный процесс в области гематомиелии может спровоцировать явления общей гипертермии, которая возникает в первые дни после геморрагии.

В большинстве случаев гематомиелия поражает задние спинномозговые рога, что проявляется нарушениями температурной и болевой сенсорности, при этом глубокая и тактильная чувствительность остаются в норме.

При гематомиелии передних спинномозговых рогов отмечаются вялые (периферические) параличи, которые сопровождаются атрофией мышц, нарушением сухожильных рефлексов, а также снижением мышечного тонуса. Если кровотечение развивается в области пирамидных путей, возникают центральные параличи, которые имеют спастический характер, при этом усиливаются сухожильные рефлексы и мышечный тонус. Двигательные и чувствительные дисфункции бывают односторонние и двухсторонние, в зависимости от распространенности геморрагического процесса.

Различная локализация спинномозговых кровотечений сопровождается различными симптомами, в частности при поражении верхних отделов спинного мозга отмечается экзофтальм, опущение верхнего века, миоз, болевой синдром верхних конечностей и пр. При гематомиелии нижних отделов спинного мозга развиваются нарушения мочеиспускания, расстройства чувствительности, боли в нижних конечностях и пр.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
2. Дермальный синус — наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
3. Диастематомиелия — порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
4. Интрамедуллярное объемное образование.
5. Сирингомиелия — образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
6. Рубцовая деформация терминальной нити.
7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Синдром фиксированного спинного мозга: варианты лечения

Патологии спинного мозга достаточно часто протекают в скрытой форме, а обнаруживаются уже тогда, когда симптоматика болезни ярко выражена и коррекция состояния затруднена. Одним из таких примеров является синдром фиксированного спинного мозга, болезнь, которая чаще диагностируется как врожденная патология.

Название патологии медики чаще обозначают аббревиатурой, состоящей из первых букв термина — ФСМ, а так же синонимами: синдром жесткой терминальной или концевой нити, тетеринг-синдром.

Понятие «фиксированный спинной мозг» означает неподвижность, постоянство. По медицинским значениям при синдроме фиксирования наблюдается прикрепление спинного мозга к позвоночному столбу, в результате чего теряется подвижность позвонков.

По физиологическим представлениям спинной мозг представляется в виде субстанции, состоящей из белого и серого веществ. В естественном состоянии спинной мозг должен находится в свободном «плавании», то есть он должен двигаться в окружающем его пространстве.

Подобное строение обеспечивает надежную защиту внутреннего органа при получении различного рода повреждений или травм.

Причины патологии

Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология.

Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет.

Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.

Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:

• наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
• частая травматизация позвоночника;
• наличие рубцов после операции;
• порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
• расщепление позвоночника (диастематомиелия);
• структурные отклонения в нижней части позвоночника.

Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка.

Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки.

Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.

Лечение гидромиелии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется симптоматическое лечение. При наличии нарастающих спинальных симптомов гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Дифференциальный диагноз:

• Сирингомиелия.
• Миелодисплазии.
• Опухоли спинного мозга.
• Рассеянный склероз.
• Боковой амиотрофический склероз.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Дибазол (гипотензивное, спазмолитическое, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2-3 мл 1% раствора 2-3 раза в день. Курс лечения 8-14 дней.
• Никотиновая кислота (ангиопротектор и корректор микроциркуляции). Режим дозирования: внутрь взрослым 20-50 мг (до 100 мг) 2-3 раза в сутки.
• Диакарб (диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы). Режим дозирования: взрослым назначают по 250-500 мг однократно утром в течение 3 дней, на 4-й день — перерыв.
• Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

   В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

   Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

   Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Проявления и лечение ишемической миелопатии спинного мозга

Ишемическая миелопатия – одна из разновидностей поражения позвоночника, которое всегда имеет хроническое течение. Клинически такое состояние проявляется по-разному, поэтому порой диагноз поставить бывает очень сложно. Во время диагностики очень важно выявить причину заболевания, поэтому основным методом следует считать МРТ. В запущенных случаях можно воспользоваться и рентгенографией, которая не покажет изменений на начальной стадии заболевания.

Причины

Следует помнить, что патологические процессы, которые развиваются в спинном мозге при миелопатии, имеют совершенно разные причины. И практически все они локализуются вне спинного мозга.

В первую очередь следует назвать остеохондроз, спондилоартроз, спондилёз и самые разные травмы. После этого следуют сосудистые заболевания, которые и вызывают ишемическую миелопатию спинного мозга.

Здесь на первом месте находятся атеросклероз, тромбоз, аномалии развития сосудов позвоночника. К другим причинам подобного типа можно отнести опухоли, сахарный диабет, туберкулёз, остеомиелит.

Подобная патология может появиться и как следствие токсического или радиоактивного воздействия.

Чаще всего встречается компрессионный вариант. Компрессия, или сдавливание, может быть вызвана межпозвоночной грыжей, остеофитами, отломками позвонков при переломе, опухолью, гематомой, которая может появиться после травмы, и смещёнными позвонками.

При этом поражается не только спинной мозг, но и сосуды, которые его окружают. В результате такого поражения наступает гипоксия, а также нарушение питания нервных клеток.

Это приводит к гибели нервных клеток и становится причиной того, что нервные импульсы не доходят до мышечной ткани, а значит, она становится неподвижной, а пациент не в состоянии больше управлять своими руками и ногами.

Симптомы

Компрессионно-ишемическая миелопатия — одно из самых распространённых заболеваний. Причём появляется оно не только у пожилых, но и у людей среднего, и даже молодого возраста.

Следует помнить, что сосуды спинного мозга в самых редких случаях подвергаются появлению атеросклеротических бляшек и тромбам. В этом основное их отличие от тех сосудов, которые расположены в головном мозге.

В основном патология этого типа выявляется у людей старше 60 лет. Чаще всего страдают мотонейроны, которые отвечают за движение. По этой причине симптомы сильно напоминают боковой амиотрофический склероз. Но данное заболевание является генетической патологией, а миелопатия – это хроническое заболевание, которое может появиться у каждого.

Основной симптом – двигательные нарушения. Причём всё начинается с небольших проявлений. Страдать могут сразу и руки, и ноги. Пациент жалуется на сильную слабость в мышцах, привычные движения выполнять становится всё сложнее.

Второй симптом – появление мурашек и онемение в руках. Но такое встречается в данном случае довольно редко и больше характерно для других типов миелопатий. Болевой синдром также диагностируется с самого начала заболевания. Сначала боль незначительная и возникает либо по утрам, либо по вечером. Затем она становится постоянной и не поддаётся терапии обычными обезболивающими препаратами.

Диагностика

Ишемическая миелопатия с нижним парапарезом диагностируется в основном после МРТ – исследования. Оно особенно оказывается информативным, когда заболевание только начинается и симптомы выражены не так сильно.

Также для установления причины болезни придётся сдать анализ крови, пройти рентгенографию позвоночника, а при необходимости сделать и электромиографию, электронейрографию. Они позволят точно понять, насколько поражены проводящие пути и как именно нервные импульсы доходят до мышечной ткани.

По показаниям проводится люмбальная пункция. Иногда в качестве дополнительного исследования проводится миелография и дискография.

Как избавиться

Самое важное – это понять, какие сосуды страдают, и почему так происходит. Часто для того, чтобы решить эту проблему приходится прибегать к операции, которая проводится в условиях нейрохирургического отделения.

Также пациент должен принимать спазмолитики и лекарства, которые помогают восстановить нарушенное кровообращение. Это может быть дротаверин, папаверин, винпоцетин, пентоксифиллин.

Особенности терапии

Лечение миелопатии – довольно сложный процесс, но достижения современной медицины значительно его упростили. Главное, о чем должен помнить пациент, – это то, что самолечение в этом случае категорически запрещено.

Лечить заболевание нужно только после того, как были установлены причины его развития.

1. Если миелопатия развилась из-за перенесенного ранее остеохондроза, применяются анальгетики (Кетанов, Кетанол, Нимесил) и НПВС (Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен, Наклофен, Нимесулид и др.). Также отлично помогает лечебная физкультура и физиотерапия (в частности, электрофорез).
2. Лечение миелопатии, возникшей на фоне рассеянного склероза, подразумевает применение витаминотерапии (витамины группы В), НПВС и др.
3. Для лечения миелопатии, ставшей осложнением инфекционных патологий, применяется антибиотикотерапия, причем противомикробные препараты назначаются внутривенно и в больших дозах. При необходимости проводится симптоматическое лечение с применением жаропонижающих средств (анальгина с димедролом, Ибупрофена, Парацетамола), которые параллельно оказывают обезболивающий эффект.

Если причиной развития патологии стала спинальная травма, проводится вытяжение позвоночника и последующая полная иммобилизация больного. В особо тяжелых случаях применяется хирургическое вмешательство: ламинэктомия, фасетэктомия, пункционная декомпрессия межпозвоночного диска и др.

Основные симптомы

Для клиницистов больший интерес представляет сужение позвоночного канала в результате образования грыжи межпозвоночного диска.

Эта патология относится к дегенеративным изменениям.

Она встречается в преобладающем большинстве случаев.

Стеноз позвоночного канала шейного отдела чаще всего возникает из-за изолированного повреждения нервных корешков в результате:

• изменения межпозвонкового диска (грыжа),
• одно- и двустороннего вывиха,
• перелома,
• растяжения связок.

Чем лечить спондилоартроз? Узнайте из этого материала.

Шейный отдел

Основные симптомы и особенности сдавления нервных корешков спинного мозга в области шейных позвонков следующие:

• двигательные расстройства выявляются сильнее, чем чувствительные;
• стеноз позвоночного канала С5 С7 приводит к нарушению функции дельтовидной, двуглавой и трехглавой мышц плеча;
• выявляются боли;
• симптом натяжения;
• парестезии области шеи, верхней конечности;
• головные боли.

При сдавлении непосредственно спинного мозга в результате компрессии позвоночного канала шейного отдела возникают определенные признаки.

К ним можно отнести:

Поражение передних отделов спинного мозга имеет механизм чрезмерного сгибания

Основная причина – острая грыжа или переломовывих позвонка.

Проявления – полный паралич, отсутствие болевой и температурной чувствительности ниже травмированного участка.

Синдром поражения центрального отдела спинного мозга

Причина – чрезмерное разгибание, огнестрельные ранения.

Встречается у лиц 20-30 лет.

Проявления:

• наиболее выраженная слабость в кистях, по сравнению с проксимальными отделами руки;
• нижние конечности менее страдают;
• потеря чувствительности;
• дисфункция мочеиспускания;
• реже может быть потеря всех видов чувствительности, рефлексов.

Грудной отдел

Стеноз позвоночного канала в грудном отделе встречается реже, чем в оставшихся отделах.

Это не смотря на то, что диаметр его в грудном отделе меньше, чем в остальной части.

Травмы этого отдела редко приводят к сдавлению спинного мозга, так как позвонки здесь максимально стабильны.

Чаще в этом отделе повреждаются корешки, что проявляется:

• боли в области поражения, которые ирадиируют по ходу нервов, которые отходят от данного корешка,
• атрофия мышц, которые находятся в зоне влияния поврежденного нерва;
• парестезии;
• дискомфорт и боли в области внутренних органов: пищевода, желудка, кишечника;
• болезненное напряжение мышц.

Сдавление спинного мозга в грудном отделе проявляется:

• параплегией ниже уровня повреждения;
• при возникновении переднего поражения возникает полный паралич с отсутствием болевой и температурной чувствительности;
• синдром Броун-Секара, связанный с поражением половины поперечника спинного мозга. Этому может способствовать стеноз в результате протрузии дисков, абсцесс эпидурального пространства, опухоль. Для этого синдрома характерны: утрата двигательной способности, вибрационной и проприоцептивной чувствительности на стороне патологического процесса; отсутствие болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне; нарушение функций внутренних органов.

Поясничный отдел

Стеноз поясничного отдела позвоночника представляет собой компрессию конского хвоста – конечной части спинного мозга.

Эта часть нервной ткани представлена в виде тонкой нити, которая заключена в твердую мозговую оболочку.

Стеноз позвоночного канала на уровне L5 S1 связан в 90% процентов случаев с выспячиванием межпозвоночного диска.

Основные симптомы стеноза позвоночного канала на поясничном уровне:

• болевой синдром очень выражен. Боль распологается преимущественно в поясничной области, в нижней конечности. Очень характерным для стеноза конского хвоста является продвижение боли по ходу седалищного нерва, начиная от ягодиц и заканчивая пальцами стопы. Этот симптом характерен для сдавления на уровне L3 L4;
• хромота;
• быстрая утомляемость при ходьбе;
• парез и атрофия мышц, расположенных в зоне действия нерва;
• парестезии области промежности;
• дисфункция сфинктера ануса. Это возникает из-за сдавления на уровне L4 S1. Пациент после долгого пребывания в положении сидя может испытывать непроизвольную дефекацию, отхождение газов;
• дисфункция непроизвольных сфинктеров мочевого пузыря. Это проявляется задержкой мочеиспускания, нарушением чувствительности во время мочеиспускания, в результате чего происходит переполнения мочевого пузыря;
• нарушение эректильной функции.