Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая

Миоглобинурия (от др.-греч. μυών  — мышца, лат. globulinum  — глобулин и др.-греч. οὖρον  — моча) — синдром, выражающийся в наличии в моче пигмента миоглобина, являющегося хромопротеидом; наблюдается при патологическом распаде мышечного белка. При этом моча приобретает красно-бурую окраску.

Симптомы гомоцистинурии у ребенка

При данном заболевании дети рождаются здоровыми, симптомы появляются в 3-5 лет, а к 10 годам они становятся более выраженными.  

  • Глазная патология:
    • подвывих хрусталика (смещение хрусталика глаза с места нормального положения);
    • снижение остроты зрения;
    • отслоение сетчатки (отделение сетчатой оболочки глаза от сосудистой, которые в норме тесно соприкасаются);
    • глаукома (повышение внутриглазного давления);
    • катаракта (помутнение хрусталика глаза);
    • атрофия (отмирание) зрительного нерва.
  • Патология костей и скелета:
    • деформация грудной клетки (сжатая с боков грудная клетка);
    • укороченное туловище и удлиненные конечности;
    • арахнодактилия (длинные и тонкие пальцы);
    • искривление позвоночника;
    • остеопороз (снижение плотности костей).
  • Отставание в умственном развитии.
  • Судороги.
  • Сердечно-сосудистые нарушения (ишемическая болезнь сердца (группа заболеваний, которые характеризуются нарушением кровообращения в  артериях, призванных обеспечивать сердечную мышцу (миокард) необходимым запасом крови), атеросклероз (сужение сосудов)).
  • Обычно люди с гомоцистинурией высокие, худощавого телосложения со светлыми волосами и голубыми глазами.

Что такое гипохромурия?

Гипохромурия – это лабораторный показатель, указывающий на бледно-желтую, светлую или бесцветную окраску мочи. Исследование биологической жидкости в условиях лаборатории проводится двумя способами:

  • физическим – визуальная оценка цвета, прозрачности и запаха биоматериала;
  • химическим – определение показателей мочи с применением химических соединений и реагентов.

Гипохромурия часто выявляется в моче у грудничков до 1 года. Как правило, это явление имеет физиологический характер и лишь в редких случаях является признаком патологии.

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – это патологическое состояние, которое характеризуется появлением гемоглобина в моче.

Гемоглобинурия наблюдается при болезни Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), маршевой, холодовой и токсической пароксизмальной гемоглобинурии.

Данные состояния имеют различное происхождение, общим для них является остро развившийся массивный внутрисосудистый гемолиз, который сопровождается выходом гемоглобина из эритроцита в плазму крови и преодолением почечного барьера.

Читайте также:  Cиндром Хантингтона, хорея: диагностика и методы лечения

Причины возникновения

В основе развития различных форм гемоглобинурии лежат свои характерные причинно-значимые факторы. К примеру, развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии обусловлено наличием дефекта мембран эритроцитов, вследствие чего последние становятся уязвимыми и при определенных условиях легко разрушаются.

Токсическая гемоглобинурия может быть следствием укусов ядовитых животных либо отравления различными веществами: определенными лекарственными препаратами, химическими соединениями, несъедобными грибами. Также возникновение гемоглобинурии может быть вызвано переливанием несовместимой крови.

Развитие маршевой гемоглобинурии связано с тяжелыми беговыми нагрузками и многокилометровыми переходами (маршами). Эта форма гемоглобинурии, как правило, встречается у физически здоровых лиц, зачастую у спортсменов и солдат.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате продолжительного охлаждения организма (пребывания на холодном воздухе, купания в холодной воде), а также при инфекционных болезнях (например, при кори, малярии, гриппе, инфекционном мононуклеозе, сифилисе).

У пациентов, получающих железосодержащие лекарственные препараты, может наблюдаться преходящая гемоглобинурия. При краш-синдроме развивается травматическая гемоглобинурия.

Симптомы гемоглобинурии

Приступы пароксизмальной ночной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, сонливостью, болями в суставах, пояснице, животе и за грудиной. У части пациентов отмечается потемнение мочи.

При маршевой гемоглобинурии наблюдается общая слабость и потемнение мочи.

Приступы холодовой пароксизмальной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, ознобом, тошнотой, рвотой, болями в животе, желтоватым цветом склер и кожи, изменением окраски мочи.

Диагностика

Изменение окраса мочи – основной признак гемоглобинурии. Моча может иметь коричневый, темно-красный или почти черный цвет. При отстаивании моча разделяется на два слоя: прозрачный верхний и нижний, в котором содержится примесь в виде детрита. Наличие гемоглобинурии у пациента подтверждают с помощью лабораторных тестов.

Пациенту с гемоглобинурией выполняется общий анализ крови, биохимический анализ крови (мочевина, билирубин, щелочная фосфатаза), коагулограмма, проводится проба Кумбса. Для оценки состояния кроветворения (в частности, при панцитопении у пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией) проводится пункция костного мозга и исследование миелограммы.

Виды заболевания

Гемоглобинурия

Различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

Основные формы гемоглобинурии:

  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • маршевая гемоглобинурия
  • холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Действия пациента

При изменении цвета мочи (потемнении) необходимо незамедлительно обратиться  к врачу для установления причины данного явления.

Лечение гемоглобинурии

Тактика лечения при различных формах гемоглобинурии определяется врачем (гематологом). Пароксизмальная холодовая и маршевая гемоглобинурия, как правило, разрешаются без специального вмешательства. При развитии хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии применяются глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.

Читайте также:  Головокружение при шейном остеохондрозе: причины, симптомы, лечение

Лечение при пароксизмальной ночной гемоглобинурии обычно симптоматическое: применяются препараты железа, непрямые антикоагулянты, проводится трансфузия эритроцитарной массы.

В некоторых случаях требуется назначение глюкокортикостероидов, анаболических препаратов.

При отсутствии эффекта от других методов терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга.

Осложнения

Наиболее опасные проявления пароксизмальной ночной гемоглобинурии включают тромбозы сосудов почек, печеночных вен, брыжеечных сосудов, периферических сосудов. При тромбозе печеночных вен наблюдается резкое увеличение размеров печени, асцит, варикозное расширение вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия нередко приводит к развитию канальцевого нефрита.

На высоте гемолитического криза у пациента может развиться острая почечная недостаточность.

Профилактика гемоглобинурии

С целью предупреждения возникновения гемоглобинурии следует избегать провоцирующих факторов, например, интоксикаций, чрезмерных физических нагрузок, инфекционной заболеваемости, травм.

Гемоглобин в моче, пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Такое явление, как гемоглобин в моче, называется гемоглобинурией (gemoglobinuriya). Она может возникнуть в случае, когда в организме происходит интенсивный распад красных кровяных телец по причине заболеваний, таких как ангина, воспаление легких, другие инфекции. Подобные процессы могут возникнуть вследствие чрезмерных физических нагрузок, после переохлаждения, из-за отравления.

О показателях анализа

Гемоглобин – железосодержащий белок, который в составе эритроцитов способствует насыщению тканей кислородом.

У здорового человека он не проникает в мочу по причине хорошей фильтрации почек, поэтому нормальный показатель равен нулю. Проявление белка выше нормы указывает на некую патологию.

О ней же говорит и присутствие в мочевой жидкости миоглобина, схожего по составу вещества. Такое явление способно привести к моглобинурии – болезни, поражающей ткани мышц.

Норма гемоглобина в образце урины для детей в возрасте от 1 месяца до 18 лет – 0. У мужчин и женщин, старше 19 лет, нормальный показатель либо нулевой, либо принимает значение не более чем 0-2 клеток в поле зрения. Для взрослых людей это допустимо. Небольшое повышение возможно при активных тренировках либо эмоциональных потрясениях. При этом остальные показатели находятся в пределах нормы.

Если значение превысило число 10 – это свидетельствует о кровотечении в почках, свыше 25 – о заболеваниях крови, свыше 50 – о поражениях мышечной ткани инфекцией.

Гемоглобин в моче, пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Диагностика и необходимые исследования

Гемоглобинурия является «тревожным звонком», свидетельствуя о развитии в организме патологии, а значит, прогноз может быть не самым утешительным. Для выяснения обстоятельств человеку необходимо обратиться к урологу, терапевту, пройти тщательно обследование для определения патогенеза.

Читайте также:  Депакин хроно гормональный препарат или нет. Депакин

Медицинские исследования проводят несколькими способами. Это может быть общий анализ мочи и ее осадка, где при помощи сульфата аммония, устанавливают точный состав жидкости.

Делают и «бумажное» тестирование с электрофорезом, и ультразвуковое исследование, обычно применяемое на самых маленьких пациентах.

После получения анализов врач назначает лечение антибиотиками, антикоагулянтами, анаболическими, железосодержащими препаратами, при тяжелых случаях производится переливание крови.

Определить наличие железосодержащего вещества можно при помощи бумажной тест-полоски. Продаются они в аптеках. Экспресс-диагностика даст положительный результат или отрицательный, отраженный на цветовом индикаторе, его определение практически на 100% достоверно.

Online-консультации врачей

Консультация уролога
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация нейрохирурга
Консультация пластического хирурга
Консультация сосудистого хирурга
Консультация сексолога
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация неонатолога
Консультация нефролога
Консультация стоматолога
Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация генетика
Консультация иммунолога
Консультация косметолога

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,

Как встретить праздники без похмелья?,

Классическая музыка повышает успешность операций,

В среднем возрасте опасно набирать вес,

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,

В Украине запускают электронный реестр больничных,

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,

Гемоглобин в моче

Гемоглобин — это белок, участвующий в переносе кислорода к клеткам, он содержится внутри эритроцита. Когда же происходит сильное разрушение эритроцитов в кровь высвобождаться большое количество гемоглобина, а селезенки и печень не успевают его расщеплять. При этом свободный гемоглобин выводится с мочой. Также при инфаркте миокарда, при сдавливании мышечной ткани в кровь может высвобождаться миоглобин (схожий по строению с гемоглобином), который также частично выводится почками. Причинами  гемоглобина в моче являются:

  • малярия
  • ожоги
  • переливание крови
  • гемолитическая болезнь
  • повреждение мышечной ткани — контузия с гематомой, краш синдром
  • отравления сульфаниламидными лекарственными средствами, фенолом, грибами