Болезнь Штрюмпеля: причины, симптомы и лечение параплегии

Спастическая диплегия – это одна из разновидностей ДЦП, которая считается наиболее распространённой. При ней наблюдается полное расстройство естественного функционирования мышц рук и ног. Болезнь возникает из-за повреждения головного мозга, которое может произойти по разным причинам.

Лечение спастических параличей

Задачи ЛФК: — снижение патологического тонуса мышц; — улучшение крово- и лимфообращения; — предотвращение атрофии мышц парализованных конечностей. Лечебная гимнастика (ЛГ) также направлена на снижение патологического тонуса, увеличение мышечной силы. ЛГ начинают с нижних конечностей, вначале упражнения выполняются на здоровой конечности, затем — на больной. С первых же дней включают пассивные движения и лечение положением (корригирующее положение) для верхней конечности и стоп (используют мешочки с песком, валики в подмышечную область, скамеечки для стоп и др.). Пассивные движения, упражнения на растягивание парализованных мышц предотвращают развитие гипертонуса мышц и контрактур суставов. Упражнения также способствуют снижению и предотвращению синкинезий. ЛГ сочетают с массажем! Задачи массажа: — улучшение крово- и лимфообращения; — профилактика трофических нарушений; — восстановление двигательных функций конечности (конечностей); — улучшение сосудистой и тканевой трофики; — борьба с сухожильно-мышечными контрактурами. Методика массажа Начинать его следует на третий-пятый день после инсульта. Применяют поглаживание, растирание и разминание (в большей степени преобладают приемы разминания) в сочетании с ЛФК (чередуя занятия ЛФК с массажем конечностей). Для снятия утомления такую смену повторяют 3-5 раз. Вначале массируют спину (в положении лежа на здоровом боку), в особенности паравертебральные области, затем здоровую нижнюю конечность (массируют с проксимальных отделов, то есть бедра), потом — парализованную. После этого массируют руки и живот. При возникновении контрактур в большей степени разминают мышцы выше и ниже сустава, а сустав поглаживают и растирают в сочетании с активно-пассивными движениями в нем. При развитии гипертонуса мышц после каждого приема разминания включают поглаживание и потряхивание массируемых мышц и упражнения на растягивание. Сочетание приемов разминания и потряхивания с упражнениями на растягивание способствует снижению гипертонуса. Включение точечного массажа при гипертонусе мышц не приводит к их релаксации, так как паралич (парез) имеет центральный генез. Кроме того, не выражен и сосудистый рефлекс после проведенного массажа парализованных конечностей. Продолжительность массажа 10-20 мин. Курс 15-20 процедур. В год 3-4 курса. Центральная и периферическая нервная система

Спастичность

Спастичность – это стойкое повышение мышечного тонуса (усиление так называемого тонического стретч-рефлекса) вследствие растормаживания спинальных рефлексов и последующей гипервозбудимости рефлекса на растяжение, что клинически проявляется пружинящим сопротивлением мышц во время их пассивного растяжения. У пациентов, имеющих различную неврологическую патологию диапазон клинических проявлений спастического синдрома может колебаться в широких пределах: начиная от локальных и довольно болезненных мышечных спазмов и заканчивая распространёнными поражениями, сопровождающими геми- и парапарезы.

В последнем случае спастичность, как правило, существенно усугубляет клиническую картину, значительно снижая двигательную активность больных и становясь источником очень мучительных болей с тенденцией к хронизации этих крайне неприятных ощущений, что, в конце концов, негативно отображается на функциональных возможностях пациентов, ухудшая качество их жизни. Высокая спастичность становится препятствием на пути реализации сохранных функций и создаёт проблемы в процессе восстановления нарушенных. Атрофия мышечного аппарата и формирование фиксированных контрактур – это необратимый исход длительно существующего спастического синдрома.

Привести к его развитию может целый ряд причин, и в зависимости от того, какие группы мышечных волокон принимают большее участие в возникновении спастичности, выделяют тонические и фазические синдромы. Первые сопровождают многие неврологические заболевания, обычно выступая в роли одного из компонентов центрального (пирамидного) пареза/паралича, развивающегося при тех либо иных поражениях головного или же спинного мозга. Наиболее частыми причинами спастических синдромов, сопряжённых с патологией центральной нервной системы, служат острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты), демиелинизирующие заболевания по типу рассеянного склероза, черепно-мозговые и спинальные травмы, воспалительные заболевания (поперечный миелит, энцефалиты, энцефаломиелиты), опухоли, нейродегенеративные заболевания (спастическая параплегия Штрюмпеля, боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) и некоторые разновидности спиноцеребеллярных дегенераций), прогрессирующая дистрофия белого вещества (лейкодистрофия), врождённая и перинатальная патология (детский церебральный паралич и др.), дегенеративно-дистрофические поражения (спондилогенная миелопатия).

Читайте также:  Боли в ногах у пожилых людей: возможные причины и лечение

К фазическим спастическим синдромам принято относить разнообразные клинические проявления болезненных мышечных спазмов. Наиболее часто они являются клинической манифестацией такой довольно распространённой проблемы, как вертеброгенные поражения (диско- и радикулопатии), при которых поток патологической болевой импульсации, идущий с поражённого связочного аппарата, сдавленных корешков спинномозговых нервов, капсул межпозвоночных суставов обусловливает замыкание дуг спинальных сенсомоторных рефлексов, а также активацию мотонейронов передних рогов спинного мозга и спазм соответствующих сегментарных мышц. Этот спазм ведёт к дальнейшему усилению боли и формированию сегментарных «порочных кругов».

Болезненные мышечные спазмы могут возникать и по типу миофасциальных болевых синдромов, связанных с активацией триггерных точек, локализующихся непосредственно в мышцах, а могут быть одним из симптомов периферических нейроваскулярных синдромов (сочетанного поражения сосудисто-нервных пучков шеи, плечевого пояса, конечностей и туловища).

Лечение спастичности предполагает воздействие на причину, её спровоцировавшую, назначение антиспастических препаратов и прохождение комплексной реабилитационной программы (физиотерапия, лечебная гимнастика, массаж, санаторно-курортное лечение).

(495) 740-58-05 — бесплатная консультация по нейрохирургическим операциям в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*): Ваш E-mail (*): Ваш телефон (*): Предпочтения по стране лечения: Израиль Германия Австрия Швейцария Франция Греция Финляндия США Южная Корея Россия Другое Стоимость лечения и обслуживания: Эконом Оптимум VIP — уровень Описание проблемы: * -поля, обязательные для заполнения.

Формы ДЦП их характеристика, симптомы кратко (Таблица)

Детский церебральный паралич ДЦП — это заболевание центральной нервной системы, которое возникает в результате поражения одного или более отделов головного мозга. Это наиболее распространенная форма ограниченных возможностей у детей. На данный момент в мире насчитывается около 17 000 000 людей с различными формами ДЦП.

С точки зрения общей мотроики уровень тяжести заболевания детей может быть разным: от легкой до тяжелой формы

Основные формы ДЦП

Форма ДЦП Распространненость Краткая характеристика, описание
Дискинетическая форма около 10% Также называется “гиперкинетическая форма”. Характеризуется расстройствами движения: наличие непроизвольных, неконтролируемых движений. Повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Чаще всего возникает из-за перенесённой гемолитической болезни новорождённых (повреждений базальных ядер).
Атаксическая форма около 15% Ранее называлась “атонически-астатическая форма”. Характеризуется нарушением согласованности движений различных мышц и низким тонусом мышц. Возникает из-за повреждений мозжечка в следствии родовой травмы или врожденной аномалии развития. Возможны речевые растройства.
Гемиплегическая форма около 30% Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный геморрагический инфаркт (односторонний), и врождённая церебральная аномалия (шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий у доношенных детей. 
Спастическая диплегия около 40% Наиболее распространенная форма, ранее известная как “болезнь Литтла”. Мышцы становятся твердыми и напряженными. Большая скованность и затрудненность движений. Возникает из-за повреждений моторной зоны коры головного мозга. В основном диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). Задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия
Спастическая тетраплегия около 2% Также называют “двойная гемиплегия”. Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами.
Смешаные формы около 3% Сочетание повреждений разных двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой). Часто сочетание спастической и дискинетической форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии.
Читайте также:  6 эффективных методов лечения хронической бессонницы

Сравнение форм ДЦП таблица

Основания для различения Формы ДЦП
Дискинетическая форма Атаксическая форма Гемипаретическая форма Спастическая диплегия Двойная гемиплегия
Парез возможен есть
Тетрапарез есть есть, тяжелая форма
Речевые нарушения в виде гиперкинетической дизартрии есть
Низкий тонус мышц есть
Олигофрения есть возможна есть
Сохранность интеллекта есть
Поражение в большей степени одной из верхних конечностей, замедление её роста есть

Влияние на тело форм ДЦП

ТЕТРАПАРЕЗ Парализованные конечности. Обе руки и обе ноги парализованы. Мышцы торса, лица и рта часто тоже парализованы.

ГЕМИПАРЕЗ Парализованные конечности. Одна сторона туловища (одна рука и одна нога) парализована

ПАРАПАРЕЗ Парализованные конечности. Обе ноги могут быть парализованы в меньшей степени.

МЕЛКАЯ МОТОРИКА 2/3 детей с ДЦП подвержены нарушениям мелкой моторики одной или обеих рук. Это влияет практически на все ежедневные занятия.

Дети с ДЦП также могут иметь соответствующие физические или когнитивные нарушения:

— 1 из 3  не может ходить

— 1 из 4  не может разговаривать

— 1 из 2  задержка в развитии

— 1 из 10  сильно нарушено зрение

— 3 из 4  испытывают болезненные ощущения

— 1 из 4  страдает эпилепсией

— 1 из 4  проблемы с контролем мочевого пузыря

— 1 из 5  нарушен сон

— 1 из 4  расстройство поведения

— 1 из 5  нарушен контроль слюно-отделения

Спастическая параплегия Штрюмпеля

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля – это хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, при котором поражаются с двух сторон пирамидные пути в боковых и передних канатиках спинного мозга. Ведущим клиническим синдромом является прогрессирующий нижний спастический парапарез. Заболевание описано в 1866 году неврологом Штрюмпелем, синоним – семейная спастическая параплегия Эрба-Шарко-Штрюмпеля.

Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям. Описаны случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и Х-сцепленного наследования заболевания.

В большинстве семей имеет место аутосомно-доминантное наследование болезни, соответствующее оригинальным описаниям Штрюмпеля; именно для аутосомно-доминантных случаев наследственной спастической параплегии является обоснованным использование широко распространенного эпонимического термина “болезнь Штрюмпеля“.

Наследственная спастическая параплегия характеризуется глиозным перерождением пирамидных путей в боковых и передних канатиках на грудном, поясничном уровне спинного мозга, на поздних стадиях болезни вовлекаются пирамидные волокна в стволе мозга и частичная гибель клеток Беца двигательной зоны коры полушарий большого мозга.

Обратите внимание

Первые симптомы могут развиваться в любом возрасте от 1-го до 7-го десятилетия жизни, что связано с генетической гетерогенностью.

Для болезни Штрюмпеля характерны следующие признаки проявления заболевания: постепенное развитие заболевания, скованность, быстрая утомляемость ног при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, спастическая походка, повышение сухожильных рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, раннее появление сухожильных рефлексов, формирование контрактур и деформация стопы по типу «стопы Фридрейха». Верхние конечности вовлекаются редко и в поздней стадии. Чувствительность и интеллект не изменены. Иногда – поражение II (зрительный) и III (глазодвигательный) нервов, дизартрия, нистагм, атаксия, интенционный тремор.

Характерным параклиническим признаком наследственной спастической параплегии (НСП) является картина атрофии спинного мозга на всем протяжении (особенно в каудальных отделах), выявляемая при проведении МРТ.

Наследственные спастические параплегии классифицируют как по типу наследования, так и по наличию или отсутствию сочетающихся со спастикой нарушений («осложненные НСП» и «не осложненные НСП»). И изолированные, и сочетанные НСП весьма гетерогенны. Для изолированной спастической параплегии показаны все типы наследования.

Спастическая параплегия Штрюмпеля

Выделяют, как минимум, 17 локусов НСП с аутосомно-доминантным типом наследования (SPG 3A –OMIM 182600; SPG 4 – OMIM 182601; SPG 8 –OMIM 603563 и т.д.), 29 локусов с аутосомно-рецессивным типом наследования (SPG 5A – OMIM 270800; SPG 7 – OMIM 602783, SPG56 – OMIM 615030 и т.д.

Читайте также:  Обзор безрецептурных сильнодействующих снотворных в каплях

), и 4 локуса SPG с Х-сцепленным типом наследования (SPG 1 – OMIM 303350; SPG 2 – OMIM 312920 и SPG 16 – OMIM 300266) В целом, известно более 60 генов, мутации в которых приводят к НСП.

Как показали исследования в разных странах, самой частой формой заболевания является спастическая параплегия Штрюмпеля типа 4 (более 40%), по международной номенклатуре – SPG4 (OMIM 182601). Ген SPAST кодирует транспортный белок спастин, находится в локусе 2p22-p21 и включает в себя 17 экзонов.

SPG3 (OMIM 182600) — вторая по частоте форма, составляющая 6-10% АД НСП. Это ранее неизвестный ген ГТФ-азы, кодирующий белок атластин, состоящий из 588 аминокислот. Ген ATL1 располагается в и содержит 14 экзонов.

В Центре Молекулярной Генетики проводится поиск мутаций в 63 генах, ответственых за НСП, с помощью  секвенирования.

Важно

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий – около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

Публикации по теме раздела

Лечение

Для устранения спастической диплегии человеку потребуется принимать медикаменты. Они нужны для устранения негативных симптомов и для предотвращения осложнений. Пациенту могут назначить миорелаксанты для уменьшения мышечной спастики. Используются сосудистые средства с целью нормализации церебрального кровообращения. Ноотропные препараты нужны для того, чтобы активировать когнитивные функции. Нейрометаболиты нормализуют работу центральной нервной системы.

Лечение

Дополнительно ребёнку с синдромом Литтля потребуется выполнять лечебные упражнения и ходить на массаж. В этом случае удастся расслабить мускулатуру и увеличить объём движений. Коррекция речевых нарушений осуществляется с логопедом. Дополнительно может потребоваться устранение расстройств психического характера.

Спастическая диплегия тяжело лечится, только четверть пациентов может самостоятельно передвигаться. В тяжёлых случаях человек будет нуждаться в постоянном уходе, потому как самостоятельно не будет справляться. В любой ситуации спастическая диплегия требует лечения и реабилитации, потому как только так можно улучшить самочувствие пациента.

Лечение

Как обезопасить себя?

На сегодняшний день не существует эффективных методов профилактики недуга. Это связано с отсутствием уверенности в причине развития заболевания. Специалисты утверждают, что здоровый образ жизни, правильное питание и умеренная физическая активность человека в силах обезопасить его от угрозы. Вышеупомянутые меры укрепят иммунную систему, значит, лишь поспособствуют здоровому развитию организма.

Если речь идет об имеющейся наследственной предрасположенности к заболеванию, необходимо проконсультироваться с рядом докторов и регулярно проходить полное обследование. Подобный подход поможет не только оперативно среагировать на появившийся недуг, но и притормозить темпы его развития.

Регулярное посещение участкового врача, прохождение общего обследования организма, сдача анализов – непременная профилактическая мера, которая «сработает» в случае с любым заболеванием.

Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.

Патоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Диагностика

Симптомы этого заболевания могут напоминать признаки других серьёзных поражений спинного мозга, поэтому при постановке диагноза неврологу следует провести дифференциальную диагностику с такими болезнями, как:

  1. Боковой амиотрофический склероз.
  2. Опухоль спинного мозга.
  3. Спинальный вариант рассеянного склероза.
  4. Сосудистая миелопатия.
  5. Нейросифилис.

Обязательной процедурой для постановки диагноза является МРТ головного мозга — иногда присутствуют признаки атрофии коры головного мозга. МРТ позвоночника выявляет дегенеративно-атрофические процессы.