Болезнь Паркинсона — симптомы и признаки

Под ред. Смоленцевой И.Г., Левина О.С., Иллариошкина С.Н., Амосовой Н.А.

Оглавление диссертации Кузнецов, Николай Васильевич :: :: Москва

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

Эпидемиология и клинические проявления болезни Паркинсона и сосудистого паркинсонизма.

1.1. Современные представления о патогенезе болезни Паркинсона и сосудистого паркинсонизма.

1.2. Диагностика и дифференциальной диагностики болезни Паркинсона и сосудистого паркинсонизма.

1.3. Основные подходы к лечению пациентов с болезнью Паркинсона и сосудистым паркинсонизмом.

Глава 2. Материалы и методы исследования.

2.1. Характеристика обследованных больных.

2.2. Характеристика использованных методов диагностики.

2.3. Характеристика использованных методов лечения.

Глава 3. Результаты обследования наблюдавшихся пациентов.

3.1. Результаты клинического обследования пациентов.

3.2. Результаты инструментального обследования наблюдавшихся больных.

Резюме.

Глава 4. Эффективность комбинированного применения противопаркинсонических препаратов и нейропротекторных средств у наблюдавшихся больных.

Резюме.

От издателя

В издании представлены первые российские рекомендации по реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона и другими нозологическими формами паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия и др.), разработанные советом экспертов под эгидой Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений и Союза реабилитологов России. Рекомендации содержат краткую информацию по эпидемиологии, диагностике и фармакотерапии болезни Паркинсона. Подробно рассмотрены методы оценки моторных и немоторных проявлений паркинсонизма, основанные на Международной классификации функционирования. В рекомендациях, основанных на современных принципах доказательной медицины, последовательно осуществлен персонализированный подход к реабилитации больных с различными формами и стадиями паркинсонизма. Изложенные подходы к реабилитации направлены на повышение качества жизни больных паркинсонизмом в долгосрочной перспективе.

Издание предназначено для неврологов, врачей общей практики, реабилитологов, нейрохирургов, физиотерапевтов, специалистов по лечебной физкультуре, эрготерапевтов, урологов и врачей других специальностей, оказывающих помощь больным паркинсонизмом.

Оглавление, страницы, файлы:

Симптомы паркинсонизма

  • Тремор (дрожание): проявляется в конечностях, голове. Обычно возникает в покое (когда конечности не выполняют произвольных движений), уменьшается при попытке двигать конечностями.
  • Повышенный мышечный тонус, скованность в мышцах: усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее).
  • Характерная поза: сгорбленная спина, руки прижаты к туловищу и согнуты, наклоненная вперед голова.
  • Нарушения походки: человек ходит мелкими шагами (“ семенящая” походка), шаркает ногами.
  • Частые падения.
  • Затруднения при начале движений: человеку сложно именно начать двигательный акт (например, встать и начать шагать), что вызывает брадикинезию (т.е. бедность двигательной активности).
  • Замедленность движений.
  • Бедность мимики (маловыразительность лица, лицо практически не выражает эмоций).
  • Тихая, монотонная речь.
  • Интеллектуальные нарушения: ухудшение памяти, мышления.
  • Эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение.
  • Повышенная  жирность кожи (блестящая, сальная кожа).
  • Повышенное слюноотделение, приводящее иногда к слюнотечению изо рта.
  • Склонность к запорам.

Хроническое заболевание

В основе этого хронического заболевания (код МКБ-10 G20) лежит смерть особых нейронов головного мозга, ответственных за образование вещества дофамина. Они расположены в так называемой «черной субстанции», части экстрапирамидной системы мозга.

По какой причине это происходит, пока науке неизвестно. Доктора предполагают участие генетического фактора в развитии патологии, а также естественное старение организма, токсическое влияние машинных выхлопов, инфекционных агентов.

Из-за дофаминового дефицита страдают и другие нейроны головного мозга, что объясняет симптомы болезни:

  1. Двигательные расстройства:
  • уменьшение количества произвольных движений;
  • «тугоподвижность», затрудненность действий;
  • тремор (дрожание) конечностей с распространением на шею, мышцы лица;
  • скудная мимика;
  • замедление речи, ее монотонность;
  • мелкий почерк;
  • «шаркающая» семенящая походка, нередко прерывающаяся замиранием;
  • неустойчивость.

Чувствительные расстройства в виде болей разной локализации.

Вегетативные расстройства в виде запоров, задержки или недержания мочи, пониженного давления, эректильной дисфункции, снижения потоотделения. Психические расстройства:

  • снижение памяти и внимания;
  • замедление процессов мышления;
  • тревожность или депрессия;
  • расстройства сна и бодрствования.

Среди форм болезни Паркинсона встречаются:

  1. Смешанная (акинетико-ригидно-дрожательная) – 60-70% случаев.
  2. Дрожательная – 5-10% случаев.
  3. Акинетико-ригидная – 15-20% случаев.

Подобное деление проведено с учетом тех симптомов, которые невролог наблюдает у пациента. Каждая форма может перетекать в другую по мере усугубления заболевания.

Развитие патологических изменений в головном мозге при болезни Паркинсона идет стадийно, что отражено в клинической классификации:

Стадия Характеристика
1 — ранняя Умеренные двигательные нарушения с одной или обеих сторон. Пациент способен выполнять профессиональную деятельность и обслуживать себя, но несколько затруднен делать это в привычном режиме.
2 — развернутая Выраженные двигательные нарушения в сочетании с затруднением поддержания равновесия. Профессиональная трудоспособность пациента ограничена, требуется эпизодическая помощь в самообслуживании.
3 — поздняя Значительные расстройства двигательной сферы и равновесия, сочетание с иными симптомами болезни. Значительно ограничена или полностью отсутствует способность к самообслуживанию, посторонняя помощь нужна всегда.
Читайте также:  Болезнь энцефалопатия неуточненная у грудничка: причины, лечение

Заболевание может прогрессировать в различном темпе:

  1. Быстрый (смена стадий за 2 года и менее).
  2. Умеренный (смена стадий за 2-5 лет).
  3. Медленный (смена стадий за 5 лет и более).

Болезнь Паркинсона — причины

На данный момент, точные причины возникновения заболевания неизвестны.

К основным факторам риска развития болезни Паркинсона относят:

  • физиологическое старение организма;
  • наличие генетически обусловленной предрасположенности;
  • воздействие неблагоприятных факторов ОС (окружающая среда);
  • наличие у пациента хронической цереброваскулярной недостаточности;
  • употребление средств, способных вызывать экстрапирамидальные нарушения.

Естественное старение организма сопровождается снижением количества нейронов в черной субстанции мозга, появлением в них телец Леви, уменьшением содержания дофамина в полосатом теле (анатомическая структура в переднем отделе головного мозга) и уменьшением количества дофаминовых рецепторов.

Справочно. У пациентов с болезнью Паркинсона темпы старения мозга и разрушения нейронов в черной субстанции гораздо выше, чем у здоровых людей.

Следует отметить и роль генетической предрасположенности к развитию заболевания. Примерно у пятнадцати процентов пациентов заболевание носит семейный анамнез. Однако, на сегодняшний день не удалось точно установить, какие гены отвечают за развитие болезни Паркинсона. Вероятность развития БП также может увеличивать влияние на организм таких веществ как:

  • пестициды;
  • гербициды;
  • соли тяжелых металлов.

Важно. При проживании вблизи промышленных предприятий и химзаводов, а также при работе на вредном производстве (металлургические заводы, химзаводы, карьеры) вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.

Болезнь Паркинсона — причины

Согласно официальной медицинской статистике, риск развития БП снижается у курильщиков (в три раза ниже, чем у некурящих лиц) и лиц, употребляющих кофе.

Это связано с тем, что кофеин способен защищать дофаминовые нейроны головного мозга от нейродегенерации, а никотин обладает способностью стимулировать дофаминовые рецепторы.

Дофаминовые нейроны

Дофамин — это нейромедиатор, вырабатываемый мозгом в ответ на познавательную деятельность. Часто вместе ставят нейромедиаторы дофамин и серотонин. Они дополняют друг друга.

Позитивный опыт, получаемый человеком, стимулируется этими нейромедиаторами, которые вызывают чувство удовлетворения и радости. Чем качественней опыт, тем больше вырабатывается дофамина, что вызывает радость и стимулирует человека на получение нового, более качественного опыта.

То есть дофамин своим уровнем фактически оценивает полученный опыт и является мотиватором для следующего уровня образования.

Справочно. Следует понимать, что дофаминовая мотивация крайне важна для выживания и продолжения рода.

Разрушение дофаминовых нейронов, как путей передачи нейромедиатора влечет за собой уменьшение уровня дофамина, что уменьшает мотивацию и запускает процесс старения. Человек с уменьшенным уровнем дофамина уже ничем не интересуется. В том числе и жизнью.

Целый ряд нервных расстройств (шизофрения, аддикция, синдром дефицита внимания) также сопровождаются отклонением уровня дофамина от нормы.

Черная субстанция

Не будем вдаваться в строение головного мозга, но в ходу название “черная субстанция” в применении к дофамину и дофаминовым нейронам. Это область мозга, которая при исследовании на КТ (компьютерная томография) выглядит темней, чем рядом находящиеся. Такую область еще называют “черное вещество”. Это области, в которых располагаются дофаминовые нейроны с высоким уровнем нейромеланина. Здесь располагается выход базальных ганглиев, которые снабжают полосатое тело мозга дофамином.

Справочно. По четкости картинки черной субстанции на КТ можно определить потерю дофаминовых нейронов и, соответственно, уровень болезни Паркинсона.

Экологические факторы

Мы уже отметили трудности с определением причин развития болезни Паркинсона. Но это не означает, что работы по выявлению причин не ведутся.

Одной из причин рассматриваются экологические факторы.

Болезнь Паркинсона — причины

Среди многих ставились опыты по инъекции вещества МФТП (от английского 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine). Это вещество по химическому составу сходно с пестицидами и гербицидами. То есть с удобрениями, применяемыми в сельском хозяйстве.

Справочно. Так вот, выяснено, что МФТП-подобные токсины в наибольшей концентрации находящиеся в сельской местности способствуют развитию болезни Паркинсона. То же самое касается районов, близких к ряду промышленных предприятий.

Парадоксально, но никотин стимулирует выработку дофамина. В результате у курильщиков в 3 раза реже регистрируется болезнь Паркинсона. Тот же эффект стимуляции при употреблении кофеина.

Окислительная гипотеза

Исследуется также окислительная причина. В этом исследовании предполагается, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, влияют на развитие болезни Паркинсона.

При окислении дофамина образуется перекись водорода. Если перекись водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

Профилактика

Конечно же, вопросы профилактики патологии, особенно при наличии неспецифических признаков болезни на ранних стадиях, крайне актуальны и для молодых людей. «Есть собственное наблюдение, т. к. этой проблемой я занимаюсь 18 лет. Эта болезнь приходит к людям очень ответственным и требовательным, особенно к себе, как правило, с высоким интеллектом, очень тревожным и беспокойным по любому поводу на фоне внешнего спокойствия. Таким образом, эти люди ежедневно сами создают себе хронический микростресс, который приводит мозг к преждевременному изнашиванию нейронов. Поэтому о специфической профилактике, когда неизвестна причина заболевания, говорить нельзя», — отмечает Айгуль Камакинова.

Читайте также:  Энцефалопатия головного мозга — причины, симптомы и лечение

«Мои рекомендации по профилактике — это занятия спортом, умеренные нагрузки (плавание, бег, ходьба, очень полезны занятия танцами), снижение избыточной массы тела, борьба со стрессом, потому что у многих больных с паркинсонизмом спусковым механизмом болезни был именно стресс, потребление свежих овощей и фруктов. Употребление одной чашки натурального кофе в день является защитным фактором. Стоит пить больше воды: до 2 литров в день», — делится Снежана Миланова.

«Особое внимание следует уделять ночному сну. Сравнительно недавно было установлено, что только во время сна в мозге работает особая система, которая обеспечивает удаление продуктов метаболизма и токсических белков, накопление которых является причиной развития ряда нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера. В настоящее время исследования в этой области еще ведутся, но полагаю, что скоро можно будет с уверенностью сказать, что здоровый сон — профилактика нейродегенераций», — добавляет Надежда Дудченко.

Вообще, как отмечают эксперты, если человек уже заболел, ему придется привыкнуть к жесткому распорядку дня. Снежана Миланова подчеркивает, что паркинсонизм — заболевание режимное, требующее строго соблюдения графика: прием препаратов в одно и то же время, прием пищи в одно и то же время, физические нагрузки по расписанию. Поэтому стоит уделять себе больше внимания еще с молодости, перейти на здоровый и разумный образ жизни, а при наличии подозрительных симптомов пораньше обращаться к специалистам, чтобы сохранить свое здоровье и уровень комфорта в жизни на привычном уровне.

Диагностика

Подозрение на синдром Паркинсона часто возникает во время опроса пациента о его медицинской истории болезни (анамнезе). Так называемый Леводопа-тест (L-допа-тест) часто используется при подозрении на болезнь Паркинсона. В этом тесте пациенту вводится препарат, обеспечивающий более высокую концентрацию дофамина в организме. Если это приводит к уменьшению симптомов, это является признаком наличия болезни Паркинсона.

Однако необходимо уточнить, является ли это «настоящим» идиопатическим синдромом (IPS) или вторичным (симптоматическим) синдромом Паркинсона, так как терапии принципиально отличаются. Процедура визуализации, такая как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) может предоставить необходимые доказательства.

Шкала Хён-Яра

Для определения степени тяжести врачи часто используют так называемую модифицированную шкалу Хён-Яра, которая была названа в честь американских экспертов болезни Паркинсона — Мелвина Яра и Маргарет Хён. По этой шкале болезнь делится на следующие стадии:

  • Нулевая стадия: Никаких симптомов.
  • Стадия 1: симптомы появляются на одной стороне тела.
  • Стадия 1.5: Односторонние симптомы, связанные с осью тела.
  • Стадия 2: Небольшие симптомы с обеих сторон тела без проблем с равновесием.
  • Стадия 2.5: Небольшие симптомы с обеих сторон с компенсацией во время испытания на растяжение (во время испытания на растяжение врач проверяет стабильность пациента).
  • Стадия 3: Легкие или умеренные симптомы с обеих сторон тела и легкая постуральная нестабильность.
  • Стадия 4: Серьезные нарушения при ходьбе и стоянии, независимая ходьба все еще возможна.
  • Стадия 5: При отсутсвии посторонней помощи пациент нуждается в инвалидной коляске.

Диагностирование болезни

Болезнь Паркинсона больше свойственна пожилому возрасту человека и носит необратимый характер, однако диагностика необходима для поддержания нормального уровня жизнедеятельности пациента и своевременного выбора соответствующего лечения. Ранняя диагностика в данном аспекте играет ключевую роль.

Диагноз болезни Паркинсона легко ставится даже исходя из внешних симптоматических проявлений заболевания. Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы могут иметь и прочие неврологические патологии, поэтому торопиться с постановкой диагноза без обследований врачи не спешат. Чем полнее картина протекания болезни, тем эффективнее будет подобрана терапия и тем длительнее пациент проживет, сохраняя качество жизни.

Все же основным методом диагностики паркинсонизма выступает клиническая картина заболевания. Все данные, указывающие на возникновение данной патологии, специалист учитывает и рассматривает в комплексе. Также часто проводится топическая диагностика болезни Паркинсона, представляющая собой комплексную диагностику, с помощью которой легко определяется локализация патологического очага в головном мозге пациента или комплекса таких очагов. Основанием для топической диагностики часто выступает клиническая картина болезни. Помимо этого существуют и другие методы диагностики паркинсонизма, важное место среди которых занимает дифференциальная диагностика.

Читайте также:  Насколько опасен энцефалит головного мозга?

Дифференциальная диагностика

Под дифференциальной диагностикой болезни Паркинсона подразумевается очень тщательный учет клинических данных и их исследование. Дело в том, что если в анамнезе пациента отсутствуют ярко выраженные симптомы паркинсонизма, то постановка диагноза может стать для врача целой проблемой.

Диагностирование болезни

Очень важно дифференцировать симптомы, которые у пациента наблюдаются, от симптоматики затяжной депрессии, постинсультного состояния и прочих патологических состояний.

При этом важно понимать, что в медицине не существует на сегодняшний день каких-то специальных анализов, с помощью которых можно определить болезнь Паркинсона. Важность дифференциальной диагностики определяется тем, что ее необходимо проводить регулярно между курсами лечения, чтобы понимать их эффективность и своевременно вносить в них грамотные корректировки.

Диагностика болезни с помощью МРТ

Для подтверждения диагноза паркинсонизма на любой стадии заболевания можно провести пациента, поскольку гибель нервных клеток при дегенеративных изменениях отражается изменением визуализации в виде характерных рентгенологических признаков.

Кроме того, при проведении МРТ не применяется рентгеновское излучение, которое может оказывать негативное воздействие, данное обследование является неинвазивным, поскольку в ходе не повреждаются никакие ткани и структуры человека. Магнитно-резонансная томография проводится совершенно безболезненно для людей. Чтобы результат МРТ был более информативным, иногда при проведении диагностики применяются специальные вещества-контрасты, которые вводятся в организм при помощи внутривенных инъекций. Контрастирование усиливает информативность проводимого МРТ и на основе таких данных можно более точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение.

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома паркинсонизма не существует. Но учитывая, что он развивается как симптом либо осложнение других болезней нервной системы, необходимо проводить первичную профилактику заболеваний и травм ЦНС.

Основные направления профилактики включают:

  • избегание стрессов;
  • ведение здорового образа жизни;
  • достаточную физическую активность;
  • отказ от употребления алкоголя, никотина;
  • профилактику производственного и дорожно-транспортного травматизма и др.

Будучи достаточно частым заболеванием ЦНС, особенно в пожилом возрасте, сидром паркинсонизма развивается на фоне хронической ишемической болезни головного мозга. Последствия ишемического и геморрагического инсультов, дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическое поражение сосудов могут привести к синдрому паркинсонизма. Следовательно, профилактика вышеперечисленных заболеваний является необходимым условием предотвращения явлений паркинсонизма.

Эффективность лечения СП зависит от этиологии цереброваскулярных расстройств, локализации и обширности поражения. Компенсировать проявления паркинсонизма удаётся у пациентов с положительным ответом на терапию леводопой. Локализация поражения в стриарной и таламической областях обуславливает резистентный к дофаминовой терапии паркинсонизм, имеющий более серьёзный прогноз.

Первичная профилактика СП включает исключение факторов, приводящих к патологическим изменениям сосудов головного мозга (курения, атерогенного питания, набора избыточной массы тела), адекватную коррекцию артериальной гипертензии, своевременную терапию сердечно-сосудистых заболеваний. Вторичная профилактика заключается в поддержании полноценной мозговой гемодинамики, профилактике острых нарушений церебрального кровотока. Пациентам под наблюдением терапевта или кардиолога следует осуществлять постоянный контроль артериального давления. Рекомендованы регулярные курсы сосудистой терапии.

  1. Симптомы болезни Паркинсона на ранней стадии, как вовремя распознать первые признаки начальной степени
  2. Кисты сосудистых сплетений головного мозга плода
  3. Болезнь паркинсона инвалидность какой группы
  4. Причины смерти при болезни Паркинсона

Препараты, повышающие риск возникновения паркинсонизма

Причинами развития паркинсонизма сосудистой формы могут являться следующие болезни:

  • микроангиопатии (поражения мелких сосудов и артерий головного мозга);
  • амилоидная ангиопатия (поражения сосудов, обусловленные отложениями в них амилоидных белков);
  • разные виды васкулитов;
  • кауголопатии (нарушения свертываемости крови);
  • атеросклероз;
  • антифосфолипидный синдром (образование тромбозов в результате нарушений аутоиммунной реакции к фосфолипидным соединениям);
  • менинговаскулярный сифилис;
  • артериовенозные мальформации;
  • кардиогенные патологии, затрагивающие головной мозг.

Часто сосудистая форма болезни Паркинсона возникает у людей с артериальной гипертензией, при которой нарушаются процессы кровоснабжения глубинных тканей мозга.

Часто сосудистая форма болезни Паркинсона возникает у людей с артериальной гипертензией, при которой нарушаются процессы кровоснабжения глубинных тканей мозга.

Синдром паркинсонизма является следствием следующих заболеваний:

  • перенесенные в прошлом геморрагические или ишемические инсульты в базальных отделах головного мозга;
  • повторные многочисленные черепно-мозговые травмы;
  • указание на заболевание энцефалитом в прошлом;
  • лекарственные интоксикации нейролептиками, препаратами лития;
  • нейросифилис;
  • рассеянный склероз, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, деменция;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • глиома третьего желудочка;
  • на фоне гепатоцеребральной недостаточности, патологии щитовидной железы;
  • атрофия мозжечка с сообщающейся гидроцефалией, повышением внутричерепного давления (ВЧД);
  • острый энцефалит Экономо.

Синдром паркинсонизма классифицируется по причинам возникновения:

  1. Первичный идиопатический – болезнь Паркинсона.
  2. Генетический дефект, проявляющийся в молодом возрасте, – ювенильный паркинсонизм.
  3. Вторичный – синдром Паркинсона, развившийся как осложнение, последствие других заболеваний и травм центральной нервной системы (ЦНС).
  4. Паркинсонизм-плюс – состояние, когда симптомы паркинсонизма имеются наряду с другими разнообразными синдромами тяжелых заболеваний ЦНС, например, эссенциальный тремор.