Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко)

Болезнь боковой амиотрофический склероз (БАС) встречается у трех человек из ста тысяч. Несмотря на сегодняшние успехи медицины, смертность от данной патологии составляет 100%. Однако известны такие случаи, когда пациенты с течением времени не умерли, их состояние стабилизировалось. Ярким примером является знаменитый гитарист Джейсон Беккер. Он уже более 20 лет активно борется с этим недугом.

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

РС и Боковой амиотрофический склероз первые симптомы

Общее у РС и БАС все же есть. Боковой амиотрофический склероз первые симптомы и рассеянный склероз симптомы выглядят следующим образом:

  • Напряженность, слабость мышц
  • Подергивания или судороги
  • Усталость
  • Затрудненное передвижение

Если вы заметили эти симптомы, не пытайтесь самостоятельно разобраться, в чем дело. Обратитесь к доктору для постановки диагноза.

Так как БАС разрушает нервные клетки, отвечающие за движения, в ходе течения заболевания симптомы обостряются.

На последующих стадиях заболевания могут наблюдаться:

  • Невнятность речи
  • Сбивчивость дыхания
  • Затрудненность дыхания
  • Проблемы с глотанием
  • Неспособность двигаться (паралич)

Боковой амиотрофический склероз что это такое и сколько с ним живут

БАС заболевание при котором происходит разрушение нервных клеток головного и спинного мозга. Большинство людей, у которых диагностирован БАС живут не более 5 лет, однако некоторые живут гораздо дольше. В настоящее время активно ведутся исследования, направленные на поиск способа борьбы с заболеванием, для улучшения качества жизни больных.

Что касается РС – здесь сложнее прогнозировать течение заболевания. Симптомы носят периодический характер, они могут появляться и исчезать, иногда даже на месяцы и годы.

В отличие от БАС, который разрушает только нервные клетки, отвечающие за двигательные функции, РС также влияет на:

  • Органы чувств – вкус, запах, осязание, зрение
  • Контроль мочеиспускания
  • Психическое и эмоциональное здоровье
  • Чувствительность к температуре

Согласно исследованиям, в связи с осложнениями, вызванными РС, продолжительность жизни больных в среднем на 7 лет меньше, чем у здоровых людей. Как жить с рассеянным склерозом можно прочитать в разделе нашего сайта Жизнь с рассеянным склерозом.

Лечение

Лечения БАС на данный момент не существует, так как не ясна причина болезни. Медицинская помощь сводится к тому, чтобы максимально облегчить симптомы и помочь человеку жить относительно нормальной жизнью.

Читайте также:  Конечностно-поясная мышечная дистрофия типа 2А / R1

Существует препарат Рилузол, который воздействует на процесс гибели нейронов, незначительно замедляя его. При начале приема препарата на ранней стадии болезни, момент подключения к аппарату искусственного дыхания отодвигается приблизительно на полгода. Однако и это время — индивидуально, у отдельных пациентов клинически значимого улучшения не наблюдалось.

Очень важно сохранение физической активности и максимально подвижный образ жизни пациента. Мышцы, которые слабее ощущают «приказы» двигаться от нервной системы, должны компенсировать это. Физические упражнения замедляют процесс и благотворно влияют на психическое состояние больного.

Чтобы облегчить больному ходьбу и, в целом, улучшить условия его жизни, пациенту рекомендуют специальную обувь, трости.

Проводятся исследования по лечению БАС стволовыми клетками. До внедрения этого метода повсеместно еще далеко, но эксперименты ведутся достаточно активно.

На последних стадиях заболевания пациента подключают к аппарату ИВЛ (существуют переносные аппараты, которые можно использовать дома), устанавливают гастростому (трубка в желудок, питание по которой позволяет избежать поперхивания, когда больной уже не может глотать).

Существуют системы общения для пациентов с амиотрофическим склерозом, у который функционируют только мышцы глаз. Специальные микродатчики реагируют на движения зрачков, и человек может пользоваться компьютером, а значит, и писать, работать, узнавать новости и прочее. Также используют аппараты синтеза голоса, инвалидные кресла с управлением посредством взгляда. Однако это все — единичные случаи. Позволить себе высокотехнологичные приспособления могут далеко не все больные.

Еще одно нейродегенеративное заболевание — хорея Гентингтона. Причины, симптомы болезни и ее лечение.

О симптомах миелопатии, т.е. повреждения спинного мозга, читайте в этой статье.

Прогноз

Прогнозы для больных БАС, если диагноз определен наверняка, всегда неутешительны. За всю историю медицины зафиксировано всего два чудесных случая, когда БАС не привел к смерти. Один из них — знаменитый физик-теоретик, Стивен Хокинг, который последние 50 лет живет с диагнозом БАС. Все неврологические симптомы налицо, тем не менее, болезнь не достигает своего логического завершения. Ученый живет, работает и радуется жизни, хотя передвигается в сложном инвалидном кресле, общается с помощью компьютерного синтезатора речи.

Ниже следует документальный фильм ВВС о его жизни:

При адекватной медицинской помощи, максимальных усилиях самого пациента и благоприятных условиях жизни, люди с диагнозом БАС могут продолжать борьбу за свое здоровье, так как интеллект, эмоции и память при этом заболевании не страдают.

Как проявляется прогрессирующий синдром БАС

Боковой амиотрофический склероз может начинаться с одного отдела ЦНС, а потом распространяться на другие. Сначала страдает одна нижняя конечность, потом вторая, а позже в разрушительный процесс вовлекаются руки, речь, рефлексы глотания, жевания, дыхания. Реже синдром начинается с общего похудения и нарушения работы дыхательной системы.

Рано или поздно страдает диафрагма, перестают работать легкие, прекращается дыхание. Скорость прогрессирования заболевания бывает, медленной, средней или быстрой, что зависит от состояния здоровья человека и других факторов. Прогноз БАС всегда неблагоприятный. Заболевание приводит к летальному исходу, который наступает от паралича мускулатуры дыхательных путей.

Как проявляется прогрессирующий синдром БАС

Продолжительность жизни больного зависит от формы заболевания. Самая сложная – бульбарная. При ней человек умирает через 1-3 года после постановки диагноза. При других формах патологии моторных нейронов больные могут прожить от 3 до 5 лет. Медицине известны случаи, когда продолжительность жизни при болезни Шарко составляла 10-25 лет.

Читайте также:  Мышечно тонический синдром пояснично крестцового отдела позвоночника

Воспалительные заболевания ЦНС

Синдром Шегрена

При данном аутоиммунном заболевании страдают слюнные и слёзные железы, а у небольшого процента больных поражается нервная система. И клиника становится похожа на РС.

Но есть некие особенности синдрома: мучительная постоянная сухость слизистых (глаз, ротовой полости, дыхательной и половой системы) и частые паротиты.

Для постановки диагноза определяют ревматоидные показатели в крови.

Васкулит

Речь в основном про церебральную форму. Болезнь нарушает стенки мозговых сосудов, что даёт клинику нарушения кровообращения. Отличие от РС в следующем — это резкие обострения на фоне кажущегося здоровья, преобладают симптомы инсульта, частые психические нарушения. Необходимо дополнить обследование анализами на ревматоидные пробы.

Красная Волчанка

Воспалительные заболевания ЦНС

В некоторых случаях клиника одинакова: присутствует и поражение зрительного нерва, чувствительные и двигательные нарушения. Но при этом главными симптомами остаются боли в суставах, кожные проявления и патология почек.

Для правильной постановки диагноза требуется наблюдение, сравнение МРТ-снимков и лабораторных анализов.

Болезнь Бехчета

Кроме неврологической симптоматики в первую очередь пациенты жалуются на рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах и поражения глаз и кожи. МРТ помогает окончательно дифференцировать диагноз. Кроме того, заболевание в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, в отличие от РС.

Саркоидоз

При этой болезни очаги воспаления возникают в различных органах, но в 90% случаев это касается легких. Клинически симптомы со стороны нервной системы могут быть похожи, но рентгенограмма легких и МРТ головного мозга помогает определиться с диагнозом. Иногда требуется биопсия пораженного органа.

  • каковы ранние признаки и в чем кроются причины развития недуга;
  • не является ли РС противопоказанием к беременности и родам;
  • какую роль играет наследственный фактор в возникновении этой болезни.

Диагностика

Диагностика заболевания чрезвычайно сложна. Все дело в том, что на начальных стадиях болезнь БАС имеет схожие признаки с другими неврологическими расстройствами. Только после тщательного обследования пациента врач может поставить окончательный диагноз.

Диагностика подразумевает под собой многостороннее изучение здоровья пациента, начиная сбором анамнеза и заканчивая молекулярно-генетическим анализом. Кроме того, в обязательном порядке проводится неврологическое обследование, МРТ, назначаются серологические и биохимические анализы крови.

Лечение

Само лечение бокового амиотрофического склероза нацелено на укрепление организма человека и смягчение симптомов. С прогрессированием этого недуга, возникает дыхательная недостаточность. Так, больному для восстановления функции дыхания назначают неинвазивную вентиляцию легких, затем, когда он становится неэффективным аппарат ИВЛ в стационарных условиях.

Медицина еще не знает реально эффективного лечения, но терапию никто не отменял, поэтому прописываются различные медикаменты:

  • Рилутек. Это средство имеет целенаправленное свойство. Оно совсем немного продлевает жизнь, больной успевает перейти на аппарат ИВЛ;
  • Назначают галантамин и прозерин, чтобы восстановить речевой аппарат и процесс глотания;
  • Уменьшить судорожность – элениум, миорелаксанты, сибазон;
  • Если нарушен сон, ощущение депрессии, тогда назначают снотворные, транквилизаторы, антидепрессанты;
  • От различных болей помогут нестероидные противовоспалительные, анальгетики. В дальнейшем больной применяет наркотические обезболивающие;
  • Антибактериальная терапия назначается при инфекционных заболеваниях и осложнениях;
  • Чтобы снизить выделение слюны прописывают курс амитриптилина;
  • Курс лечения сопровождается витамином В, анаболические средства. Для увеличения мышечной массы – ретаболил, ноотропные средства – пирацетам, ноотропил, церебролизин.
Читайте также:  Дергается глаз – как легко справиться с нервным тиком?

Прогноз

В основном спрогнозировать течение болезни сложно, исход у нее один – смертельный. Скорость наступления летального исхода определяется бульбарными нарушениями, наличием расстройства дыхательной системы. Длиться болезнь может от 2 до 10 лет и зависит от варианта течения.

Самой неблагоприятной и неблагодарной в плане прогноза и лечения является бульбарная форма, при ней летальный конец возможен в период от 1,5 до 2 лет после начала. Смерть наступает в результате паралича центра дыхания в мозге, развития инфекции, истощения.

Более благоприятным является шейно-грудной тип течения, прогноз составляет от 4 до 8 лет жизни. При пояснично-крестцовом варианте врачи дают от 8 до 10 лет жизни. В том случае, если к любой из форм присоединяются бульбарные расстройства, то человеку остается не более, чем 2 года.

Прогноз

Прогноз при болезни Шарко неблагоприятный. Если пациент нуждается в искусственной вентиляции легких и трахеостомии – это признак скорого летального исхода. Подключение аппарата ИВЛ специалисты не рекомендуют из-за технических сложностей и возможных осложнений, первейшим из которых является пневмония.

Сколько приблизительно отводится времени больному:

  1. Срок жизни пациента с церебральным типом течения патологии порядка 2–3 лет.
  2. Немногим больше живут больные бульбарной формой – около 3–4 лет.
  3. Несколько больше времени дает шейно-грудной боковой склероз – более 5 лет.
  4. Продолжительность болезни при дебюте патологии в зоне поясницы около 2–3 лет.

Данные сроки приведены приблизительные – они могут быть больше или меньше. Это зависит от особенностей организма больного и ухода за ним. Можно даже найти данные о больных долгожителях, проживших с этой патологией порядка дюжины лет.

Может пригодиться:

  1. Заболевания спинного мозга: виды, симптомы, лечение
  2. Невринома: что это такое? Симптомы и лечение
  3. Спина бифида (spina bifida): лечение у детей и взрослых
  4. Лечение менингиомы спинного мозга
  5. Поражение спинного мозга: симптомы и синдромы

Факторы риска[править | править код]

На БАС приходится примерно 3% всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет[9][10].

Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин.

5—10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90—95 %) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)[11].

Несколько научных исследований[12][13][14][15] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.